From Wikipedia, the free encyclopedia
ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟନ୍ସ ଡିଜିଜ୍ (ଏଚଡି), ଅନ୍ୟ ନାମ ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟନ୍ସ କୋରିଆ, ଏକ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ସ୍ନାୟୁ କ୍ଷୟକାରୀ ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ ମସ୍ତିଷ୍କ ଜୀବକୋଷମାନଙ୍କର ମୃତ୍ୟୁ ହୁଏ ।[1] ଆରମ୍ଭରେ ମାନସିକ ଓ ମନୋଭାବ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ ।[2] ଏହା ପରେ ଶରୀର ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ଅଭାବ ଓ ଅନିୟମିତ ଚାଲି ଦେଖାଯାଏ ।[3] ରୋଗ ବଢ଼ିଗଲେ ଅନିୟନ୍ତ୍ରିତ ଝଟକା ଭରା ଚଳନ ପରିଲକ୍ଷିତ ହୁଏ ।[2] ଶାରୀରିକ ଦକ୍ଷତା ଧୀରେ ଧୀରେ କମିଯାଏ ଓ ଚଳପ୍ରଚଳ ଅଧିକ କଷ୍ଟସାଧ୍ୟ ହୋଇ କଥା କହିବା ଶକ୍ତି ହରାଏ ।[2][3] ମାନସିକ ଦକ୍ଷତା କମିଯାଇ ଡିମେନ୍ସିଆ ହୁଏ ।[4] ରୋଗୀ ଅନୁସାରେ ଲକ୍ଷଣ ଭିନ୍ନ ହୁଏ ।[2] ଏହି ରୋଗ ସାଧାରଣତଃ ୩୦ରୁ ୫୦ ବର୍ଷ ବୟସରେ ଆରମ୍ଭ ହେଉଥିଲେ ମଧ୍ୟ ଯେ କୌଣସି ବୟସରେ ଆରମ୍ଭ ହୋଇପାରେ ।[1][4] ପରବର୍ତ୍ତୀ ପିଢ଼ିମାନଙ୍କରେ ଏହି ରୋଗ କମ୍ରୁ କମ୍ ବୟସରେ କ୍ରମାନୁସାରେ ହୁଏ ।[2] ପ୍ରାୟ ୮% କେଶ୍ ୨୦ ବର୍ଷ ବୟସ ପୂର୍ବରୁ ହୁଏ ଓ ଲକ୍ଷଣମାନ ପାର୍କିନ୍ସନ୍ ରୋଗ ଲକ୍ଷଣ ଭଳି ଜଣାଯାଏ ।[4] ରୋଗୀମାନେ ନିଜ ରୋଗ ସମସ୍ୟା ବୁଝିବାର କ୍ଷମତା କମ୍ ଥାଏ ।[2]
ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟନ୍ସ ଡିଜିଜ୍ (ଏଚଡି) | |
---|---|
ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟନ୍ସ କୋରିଆ | |
ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ ଓ ବାହାର ସ୍ରୋତ | |
ସ୍ପେଶାଲିଟି | neurology[*] |
ଆଇସିଡ଼ି-୧୦ | G10., F02.2 |
ଆଇସିଡ଼ି-୯-ସିଏମ୍ | 333.4, 294.1 |
ଓଏମ୍ଆଇଏମ୍ | 143100 |
ରୋଗ ଡାଟାବେସ | ସ୍ନାୟୁବିଜ୍ଞାନ.htm 6060 ସ୍ନାୟୁବିଜ୍ଞାନ |
ମେଡ଼ିସିନ-ପ୍ଲସ | 000770 |
ଇ-ମେଡ଼ିସିନ | article/1150165 article/792600 article/289706 |
Patient UK | ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟନ୍ସ ଡିଜିଜ୍ |
MeSH | D006816 |
GeneReviews | |
Orphanet | 399 |
ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଏଚଡି ରୋଗ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଭାବରେ ଆସିଥାଏ ଓ ୧୦% ନୂଆ ମ୍ୟୁଟେସନ (en:mutation) ଯୋଗୁ ହୁଏ ।[2] ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତିର ଯେ କୌଣସି ଦୁଇ କପି ଜିନର ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ ମ୍ୟୁଟେସନକୁ ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟିନ କୁହାଯାଏ । ଏହାର ଅର୍ଥ ଜଣେ ରୋଗୀର ପିଲାର ଏହି ରୋଗ ହେବାର ୫୦% ସମ୍ଭାବନା ଅଛି ।[1] ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟିନ ନାମକ ଏକ ପ୍ରୋଟିନ ନିମନ୍ତେ ଜେନେଟିକ ସୂଚନା ଦେବା ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟିନ ଜିନର କାମ ।[2] ସିଏଜି (en:cytosine-en:adenine-en:guanine) ଟ୍ରିପଲେଟ ପ୍ରସାରତ ହୋଇ ଜିନ କୋଡ଼ିଙ୍ଗକୁ ପୁନରାବୃତ୍ତି କରିବା ଫଳରେ ଏକ ଅସାଧାରଣ ପ୍ରୋଟିନ ତିଆରି ହୁଏ, ଯାହା ମସ୍ତିଷ୍କ ଜୀବକୋଷମାନଙ୍କୁ ନଷ୍ଟ କରିଦିଏ କିନ୍ତୁ କିପରି କରେ ତାହା ଅଜଣା ଅଛି ।[1] ଲକ୍ଷଣ ଥାଉ ବା ନଥାଉ, ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗଦ୍ୱାରା ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିହୁଏ ।[5] ଏହାଦ୍ୱାରା କେତେକ ନୈତିକ ବାଦବିଦାବ ଠିଆ ହୁଏ: ଟେଷ୍ଟ କରିବାକୁ ସମ୍ମତି ଦେବାର ପରିପକ୍ୱ ବୟସ, ପିଲାକୁ ପରୀକ୍ଷା କରେଇବାକୁ ପିତାମାତାଙ୍କ ଅଧିକାର ଓ ଏହାର ଫଳାଫଳକୁ ଗୁପ୍ତ ବା ପ୍ରକଟ କରିବାର ସଞ୍ଚାଳନ ।[3]
ପିଡି ଅଧୁନା ଆରୋଗ୍ୟସାଧ୍ୟ ନୁହେଁ ।[1] ରୋଗର ପରବର୍ତ୍ତୀ ଚରଣରେ ସବୁ ସମୟ ଯତ୍ନ ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ ।[3] ଚିକିତ୍ସାଦ୍ୱାରା କିଛି ଲକ୍ଷଣ ଉପଶମ ହୁଏ ଓ ଜୀବନଚର୍ଯ୍ୟା ଉନ୍ନତ ହୁଏ । ଚଳପ୍ରଚଳ ସମସ୍ୟା ଉପଶମ ନିମନ୍ତେ ଟେଟ୍ରାବେନାଜିନ (tetrabenazine) ସର୍ବାଧିକ ଉତ୍ତମ ପ୍ରମାଣ ଦେଉଛି ।[4] ମୂଳ ୟୁରୋପୀୟ ବଂଶଧରମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ପ୍ରତି ୧୦୦,୦୦୦ ଲୋକରେ ୪ରୁ ୫ଜଣକୁ ଏହି ରୋଗ ଆକ୍ରମଣ କରେ ।[4][2] ଜାପାନୀଙ୍କର କ୍ୱଚିତ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ ଓ ଆଫ୍ରିକୀୟମାନଙ୍କର ରୋଗ ହାର ଅଜ୍ଞାତ ଅଛି । ପୁରୁଷ ଓ ମହିଳା ଉଭୟଙ୍କୁ ସମ ଭାବରେ ରୋଗ ହୁଏ ।[4] ଏହି ରୋଗ ଜଟିଳ ହେଲେ ନିମୋନିଆ, ହୃଦ୍ରୋଗ ଓ ପତନ ଯୋଗୁ ଶାରୀରିକ ଆଘାତ କାରଣରୁ ଆୟୁଷ କମିଯାଏ । ମୃତ୍ୟୁର ୯% କାରଣ ଆତ୍ମହତ୍ୟା ।[4] ରୋଗ ଚିହ୍ନଟ ହେବାର ୧୫ରୁ ୨୦ ବର୍ଷ ପରେ ପ୍ରାୟ ମୃତ୍ୟୁ ହୁଏ ।[1]
ସନ ୧୮୪୧ରେ ଚାର୍ଲସ୍ ଓସ୍କାର ୱାଟର ପ୍ରଥମେ ଏହି ରୋଗର ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ । ସନ ୧୮୭୨ରେ ଜର୍ଜ ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟନ (George Huntington) ଏହାର ଅଧିକ ବିବରଣୀ ଦେଇଥିଲେ ଓ ତାଙ୍କ ନାମାନୁସାରେ ଏହି ରୋଗର ନାମକରଣ ହୋଇଥିଲା ।[6] ସନ ୧୯୯୩ରେ ହେରେଡିଟାରି ଡିଜିଜ୍ ଫାଉଣ୍ଡେସନଦ୍ୱାରା ଏହାର ଜେନେଟିକ ସମ୍ପର୍କ ଆବିଷ୍କାର ହୋଇଥିଲା ।[7][8] ଗବେଷଣା ଓ ସମର୍ଥନ ସଂଗଠନମାନ ସନ ୧୯୬୦ର ଶେଷ ଭାଗରେ ଗଢ଼ିଉଠି ଜନସଚେତନତା ବୃଦ୍ଧି କଲେ, ବ୍ୟକ୍ତି ତଥା ପରିବାରକୁ ସମର୍ଥନ କଲେ ଓ ଗବେଷଣା ପ୍ରତ୍ସାହନ ଦେଲେ । [8][9] ରୋଗର କ୍ରିୟାବିଧି, ପଶୁମଡେଲର ଉନ୍ନତି କରି ଗବେଷଣାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା, ଲକ୍ଷଣ ଚିକିତ୍ସା ଓ ପ୍ରଗତି ଧୀର କରିବା ନିମନ୍ତେ ଔଷଧ ପରୀକ୍ଷା, ସ୍ଟେମ୍ ସେଲ ଥେରାପିଦ୍ୱାରା ରୋଗ ଜନିତ କ୍ଷତି ଭରଣା କରିବା ପ୍ରଚେଷ୍ଟା ଆଜିକାଲି ଗବେଷଣାରେ ଚାଲିଛି ।[7]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.