Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu 2

Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu 2 (APS-2, od ang. autoimmune polyglandular syndrome type 2^[1]) – dziedziczony wielogenowo^[2] zespół niedoczynności wielogruczołowej polegający na jednoczesnym występowaniu co najmniej 2 z następujących chorób: choroby Addisona (pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy), autoimmunologicznej choroby tarczycy (zazwyczaj choroby Hashimoto) i cukrzycy typu 1^[1][3][4]. Czasami występują także inne zaburzenia^[1][4].

Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu 2

syndroma insufficientiae polyglandularis autoimmunologicae – typus II
Klasyfikacje
ICD-10	E31.0 Wielogruczołowa niewydolność autoimmunologiczna
DiseasesDB	29690

APS-2 może występować pod postacią^[1]:

• zespołu Schmidta – pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy i autoimmunologicznej choroby tarczycy
• zespołu Carpentera – pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy, autoimmunologicznej choroby tarczycy i cukrzycy typu 1.

Niekiedy określenie zespół Schmidta jest stosowane jako ogólna nazwa dla autoimmunologicznego zespołu niedoczynności wielogruczołowej typu 2^[5].

Częstość występowania choroby szacuje się (w zależności od źródeł) na od 1 do 2 przypadków na 100 tys. osób^[1][3]. Jest to najczęstszy z autoimmunologicznych zespołów niedoczynności wielogruczołowej^[1], występuje około 3 razy częściej niż APS-1^[3]. Ujawnia się najczęściej w wieku 20–40 lat, występuje około 3 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn^[1][3][4]. W 50% przypadków jako pierwsza pojawia się pierwotna niedoczynność kory nadnerczy. Choroby tworzące zespół mogą ujawniać się w dowolnej kolejności i czasie.

Zobacz też

• Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu 1
• Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu 3
• Zespół IPEX