Wikipedysta:Wname1/Skąpodrzewiak anaplastyczny

Anaplastyczny skąpodrzewiak jest guzem neuroepitelialnym, który prawdopodobnie pochodzi z oligodendrocytów, rodzaju komórek glejowych. W klasyfikacji guzów mózgu Światowej Organizacji Zdrowia (WHO)]] anaplastyczne skąpodrzewiak są klasyfikowane jako Stopień III.^[1] W przebiegu choroby może przerodzić się w wysoce złośliwy oligodendroglioma, stopień IV.^[2] Zdecydowana większość oligodendroglioma występuje sporadycznie, bez ustalonej przyczyny i bez dziedziczenia w rodzinie.

Film z symulacją wzrostu guza anaplastyczny skąpodrzewiak. Symulację prowadzono przez 2600 dni od pojawienia się guza (jedna komórka pochodzenia) z poziomem wykrywania 1 komórka/mm2.

Objawy i symptomy

Napady padaczkowy.^[3]

Patogeneza

Anaplastyczny skąpodrzewiak (złośliwy) należy do grupy dyfuzji glejaków i powstaje w ośrodkowym układzie nerwowym (mózgu i rdzenia kręgowego) z Prekursory komórki macierzysten Oligodendrocyt. (Złośliwy) skąpodrzewiak anaplastyczny należy do grupy glejaków rozlanych i powstaje w ośrodkowym układzie nerwowym (mózgu i rdzeniu kręgowym) z prekursorowych komórek macierzystych oligodendrocytów. Guz ten występuje głównie w średnim wieku dorosłym ze szczytem częstotliwości w 4. i 5. dekadzie życia.^[4]

Diagnoza

Najważniejszą procedurą diagnostyczną jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). Sporadycznie, poza rutynową diagnostyką, metabolizm w tkance pokazuje się za pomocą pozytonowej tomografii emisyjnej (PET). Rozpoznanie potwierdza badanie tkanek cienkich po operacji. W skąpodrzewiaku anaplastycznym często dochodzi do utraty materiału genetycznego. Około 50% do 70% skąpodrzewiaków anaplastycznych stopnia III wg WHO ma łączną utratę alleli na krótkim ramieniu chromosomu 1 (1p) i długim ramieniu chromosomu 19 (19q). Ta zmiana jest najczęściej określana jako „usunięcie 1p / 19q Co”. Może być postrzegana jako korzystna dla pacjenta i sprawia, że reakcja na radioterapię lub chemioterapię jest bardziej prawdopodobna.^[4]

Rokowanie

Względny 5-letni wskaźnik przeżycia: Wiek 20-44, 76%. Wiek 45–54, 67%. Wiek 55-64, 45%.^[5] Prokarbazyna, lomustyna i winkrystyna są stosowane od maja 1975 roku. Od 48 lat nowe opcje terapeutyczne są regularnie testowane w ramach badań terapeutycznych mających na celu poprawę leczenia skąpodrzewiaka anaplastycznego.^[6]

• 
  Obraz histopatologiczny skąpodrzewiaka anaplastycznego w mózgu. Barwienie hematoksyliną i eozyną.
• 
  Powiększając, zwróć uwagę na nieregularne kształty komórek i jąder.
• 
  IDH1 R132H w skąpodrzewiaku anaplastycznym.

Leczenie

Operacja może pomóc złagodzić objawy spowodowane przez guz. Zaleca się usunięcie guza widocznego na MRI tak całkowicie, jak to możliwe, pod warunkiem, że pozwala na to lokalizacja guza. Ponieważ komórki anaplastycznego oligodendroglioma zwykle migrowały już do otaczającej zdrowej tkanki mózgowej w momencie diagnozy, całkowite chirurgiczne usunięcie wszystkich komórek nowotworowych nie jest możliwe. Marker "1p/19q Codeletion" odgrywa coraz ważniejszą rolę w doborze terapii i kombinacji terapii. Ponieważ guz ten jest "stanem leniwym" (powoli postępującym stanem związanym z niewielkim bólem lub bez bólu) i potencjalną zachorowalnością związaną z neurochirurgią, chemioterapią i radioterapią, większość neuroonkologów początkowo będzie kontynuować kurs czujnego wyczekiwania i leczenia pacjentów objawowo. Leczenie objawowe często obejmuje stosowanie leków przeciwdrgawkowych w przypadku drgawek i steroidów w przypadku obrzęku mózgu. W dalszym leczeniu wykazano, że radioterapia lub chemioterapia temozolomidem lub chemioterapia prokarbazyną, CCNU i winkrystyną (PCV) są skuteczne i są najczęściej stosowaną chemioterapią w leczeniu oligodendrogliomaków anaplastycznych.^[4][7]

Badania

Od 2022 r. [aktualizacja] ostateczne wyleczenie nie jest możliwe w przypadku skąpodrzewiaków anaplastycznych III stopnia wg WHO. Badanie retrospektywne z udziałem 1054 pacjentów z skąpodrzewiakiem anaplastycznym, zaprezentowane podczas dorocznego spotkania ASCO w 2009 roku, sugeruje, że terapia PCV może być skuteczna. Mediana czasu do progresji u pacjentów ze współdelecją 1p19q była dłuższa po samym PCV (7,6 roku) niż po samym temozolomidie (3,3 roku); mediana przeżycia całkowitego była również dłuższa w przypadku leczenia PCV w porównaniu z leczeniem temozolomidem (nie osiągnięto w porównaniu z 7,1 roku).^[8] Niedawne długoterminowe badanie potwierdza, że ​​radioterapia w połączeniu z chemioterapią adiuwantową jest znacznie bardziej skuteczna u pacjentów z skąpodrzewiakiem anaplastycznym ze współusuniętymi guzami 1p 19q i stała się nowym standardem leczenia.^[9] Możliwe, że radioterapia może wydłużyć całkowity czas do progresji guzów nieusuniętych. Jeśli masa guza uciska sąsiednie struktury mózgu, neurochirurg zazwyczaj usunie tyle guza, ile może, bez uszkadzania innych krytycznych, zdrowych struktur mózgu. Ostatnie badania sugerują, że napromienianie nie poprawia ogólnego przeżycia (nawet biorąc pod uwagę wiek, dane kliniczne, stopień histologiczny i rodzaj operacji).^[10][11]

Bibliografia

• Weller M, van den Bent M, Preusser M, Le Rhun E, Tonn JC, Minniti G, Bendszus M, Balana C, Chinot O, Dirven L, francuski P, Hegi ME, AS Jakola, M. Platten, P. Roth, R. Rudà, S. Short, M. Smits, MJ Taphoorn, A. von Deimling, M. Westphal, R. Soffietti, G. Reifenberger, W. Wick: Wytyczne EANO dotyczące diagnozowania i leczenia rozlanych glejaków wieku dorosłego. W: Recenzje przyrody. Onkologia kliniczna. Tom 18, Numer 3, 03 2021, s. 170-186, doi , PMID 33293629, PMC 7904519 (przegląd).

Linki zewnętrzne

• Diagnostyka molekularna – Centrum Neuropatologii i Badań Priionowych. Ludwig-Maximilians-Uniwersytet w Monachium - 23.10.2021