Cirrose biliar primária

Cirrose biliar primária (atualmente colangite biliar primária), muitas vezes abreviada CBP, é uma doença auto-imune do fígado marcada pela destruição lenta e progressiva dos pequenos ductos biliares (canalículos biliares) dentro do fígado.^[1]

Trata-se de doença rara e de difícil diagnóstico, pela progressão lenta. Os sintomas podem incluir fadiga, prurido, xantomas, xantelasma, e sintomas clássicos da colestase, como icterícia, esteatorreia e deficiência de vitaminas lipossolúveis A, D, E K. Acomete principalmente mulheres na faixa dos 40-60 anos de idade.

Frequentemente é levantada como diagnóstico diferencial por alterações laboratoriais nos exames da via biliar (gama-glutamiltransferase [GGT] e fosfatase alcalina [FA]). O anticorpo antimitocôndria está presente em cerca de 90 a 95% dos casos, o que normalmente confirma a suspeita diagnóstica.^[2]

O tratamento da CBP é feito normalmente com o ácido ursodesoxicólico - presente em diretrizes de todo o mundo.^[3][4][5] e, em casos mais avançados da cirrose, o Transplante Ortotópico de Fígado é uma opção.

Ver também

• Cirrose

Referências

1. [htitp://www.abcdasaude.com.br/artigo.php?76 ABC da Saúde - Cirrose biliar primária] (em português)
2. Auto-anticorpos em hepatopatias auto-imunes Arquivado em 22 de março de 2009, no Wayback Machine. (em português)
3. «Diretrizes da EASL (Associação Européia para Estudos do Fígado) para Doenças Colestáticas» (PDF)
4. «Diretrizes da AASLD (Associação Americana para Estudos sobre Doenças do Fígado)» (PDF)
5. «Diretrizes da Sociedade Brasileira de Hepatologia para Doenças Colestáticas - Parte 2» (PDF)