Множественная эндокринная неоплазия типа IIb
Материал из Википедии — свободной encyclopedia
Множественная эндокринная неоплазия типа IIb (синдром Горлина[3], МЭН — IIb, МЭН — III, синдром Wagenmann–Froboese"[4]) — в данный синдром вошли те же опухоли, что и в МЭН IIa, однако первичный гиперпаратиреоз проявляется реже, а медуллярная карцинома щитовидной железы протекает крайне злокачественно. Выявляется в возрасте 4—37 лет. Отличается от МЭН IIa наличием нейрином (невром) слизистых оболочек и расстройств опорно-двигательного аппарата (марфаноподобная внешность, искривление позвоночного столба, грудной клетки, наличие симптома конской стопы, вывихов головок бедренных костей, арахнодактилия). Нейриномы чаще локализуются на губах, щеках, языке, других отделах желудочно-кишечного тракта и представляют собой бело-розовые безболезненные узелки диаметром от 1—3 мм до 1 см[5]. Множественная эндокринная неоплазия типа IIb является самым серьёзным вариантом синдрома МЭН[6].