Акромегалия

Акромега́лия (от греч. ἄκρος — конечность и греч. μέγας — большой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др.

Акромегалия
МКБ-11	5A60.0
МКБ-10	E22.0
МКБ-9	253.0
OMIM	102200
DiseasesDB	114
MedlinePlus	000321
eMedicine	med/27 derm/593
MeSH	D000172
Медиафайлы на Викискладе

Акромегалия возникает после закрытия зон роста и завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона.

Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией).

При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин.

Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку соматотропного гормона (СТГ).

Этиология и патогенез

Заболевание вызвано гиперпродукцией СТГ. Почти у всех больных выявляются СТГ-секретирующие аденомы гипофиза, происходящие из соматотропных клеток. В подавляющем большинстве случаев опухолевую трансформацию этих клеток провоцируют активирующие мутации гена белка Gsальфа. Мутантный белок Gsальфа непрерывно стимулирует аденилатциклазу, что приводит к усилению пролиферации соматотропных клеток и к усилению продукции СТГ. В редких случаях гиперсекреция СТГ бывает вызвана гиперплазией гипофиза или избыточной секрецией соматолиберина.

Клиническая картина

Гиперсекреция СТГ у взрослых вызывает акромегалию; гиперсекреция СТГ у детей обычно приводит к гигантизму, а гиперсекреция СТГ на поздних стадиях полового развития (до закрытия эпифизарных зон роста) — к высокорослости.

1. Главные признаки акромегалии
   • Увеличение выступающих частей лица разрастание мягких тканей, носа, подбородка, скуловых костей^[1], увеличение надбровных дуг.
   • Непропорциональное увеличение размеров кистей и стоп.
2. Другие признаки
   • Чрезмерная потливость; обусловлена увеличением потовых желёз и усилением обмена веществ.
   • Синдром запястного канала; обусловлен сдавливанием срединного нерва гипертрофированной фиброзно-хрящевой тканью лучезапястного сустава.
   • Деформирующий остеоартроз; особенно выражен в крупных суставах, развивается вторично вследствие разрастания костной ткани и деформаций суставов (под действием веса).
   • Артериальная гипертония; по-видимому, обусловлена задержкой натрия почками под влиянием СТГ.
   • Нарушение толерантности к углеводам или инсулинонезависимый сахарный диабет; вызваны контринсулярным действием СТГ.
   • Гиперкальциурия: по-видимому, обусловлена стимулирующим действием СТГ на продукцию 1,25(OH)2D3.
   • Галакторея; обусловлена либо собственной лактогенной активностью СТГ, либо смешанной аденомой, секретирующей не только СТГ, но и пролактин.
   • Апноэ во сне; может быть вызвано как обструкцией дыхательных путей, так и угнетением дыхательного центра.
   • Головная боль; обусловлена повышением внутричерепного давления.
3. Причины повышенной смертности при акромегалии: поражения сосудов головного мозга, болезни сердца и лёгких. Кроме того, при акромегалии повышен риск полипоза и рака толстой кишки.

Диагностика

Характерный внешний вид и анализ позволяют сразу заподозрить акромегалию. Для подтверждения диагноза проводят следующие лабораторные исследования:

1. Инсулиноподобный фактор роста как наиболее чувствительный метод.
2. Определяют базальный уровень СТГ в сыворотке в разные дни (дважды или трижды), чтобы исключить случайные колебания уровня СТГ.
3. Проба с глюкозой. Это самая надёжная подтверждающая проба. Пациенту назначают раствор, содержащий 50—100 г глюкозы, перорально и через 60—90 минут проводят анализ.

Персоналии с акромегалией

В хронологическом порядке

• Мэри Энн Беванн (1874—1933) — английская медсестра, впоследствии американская цирковая артистка, победитель конкурса «Самая мужчиноподобная женщина в мире», «уродство» которой заключалось лишь в проявлениях акромегалии.
• Рондо Хэттон (1894—1946) — американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов^[2][3].
• Райнер, Адам (1899—1950) — австрийский мужчина; единственный в истории человек, который в течение жизни был и карликом, и гигантом.
• Тийе, Морис (1903—1954) — французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека^[4].
• Тед Кэссиди (1932—1979) — американский актёр.
• Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м^[5].
• Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения^[6].
• Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м^[7].
• Игорь и Гришка Богдановы (фр. Igor et Grichka Bogdanoff; (1949—2021; 2022) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие — популяризаторы космической физики^[8].
• Биг Шоу (род. 1972) — американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
• Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр с ростом 2,29 м^[5].
• Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик^[9].
• Великий Кали (род. 1972) — индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
• Антониу Силва (род. 1979) — бразильский боец смешанных единоборств.
• Чхве Хон Ман (род. 1980) — южнокорейский спортсмен, боец кикбоксинга, смешанных боевых искусств (ММА)^{[источник не указан 2585 дней]}.
• Джино Энтони Песи^[англ.] (род. 1980) — американский актёр и продюсер.

Методы удаления аденомы гипофиза

Метод транссфеноидальной микрохирургии аденом гипофиза позволил расширить показания к оперативному лечению акромегалии. Метод позволяет визуализировать опухоль гипофиза и производить полную резекцию аденомы, избегая при этом возможного повреждения перекрёста зрительных нервов. Успешное удаление аденомы со снижением базального уровня СТГ ниже 5 нг/мл наблюдается у 80—90 % оперированных больных. Послеоперационные осложнения (преходящий несахарный диабет, ринорея, синусит, менингит, парез черепных нервов) встречаются менее чем у 5 % оперированных. Недостаточность гонадотропной, тиреотропной и адренокортикотропной функций гипофиза различной степени наблюдается у 3—60 % оперированных больных.

Транскраниальные методы удаления аденомы гипофиза, сопровождающиеся значительной летальностью и травматические, сейчас практически не применяют, за исключением случаев значительного супракселярного распространения опухоли гипофиза.

Также при соответствующих показаниях применяют кибер — один из методов радиохирургии.

Консервативное медикаментозное лечение

Назначают соматостатин и пегвисомант.

Прогнозы

Продолжительность жизни людей с акромегалией зависит от того, насколько рано выявлено заболевание.

См. также

• Синдром Свайера