Болезнь Кирле

Болезнь Кирле — редкое заболевание кожи, которое проявляется нарушением кератинизации и проникновением ороговевших клеток в дерму.

Болезнь Кирле
МКБ-10	L87.0
OMIM	149500
DiseasesDB	32593
MeSH	C538130

Впервые заболевание описал в 1916 году австрийский дерматолог и патоморфолог Йозеф Кирле^[1].

Эпидемиология

Заболевание проявляется у людей в возрасте от 20 до 70 лет^[2]. Чаще страдают женщины.

Этиология и патогенез

Генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания не доказана, но описаны случаи заболевания среди родственников в одной семье при кровном родстве^[2].

В основе патогенеза лежит ускорение кератинизации и дифференцировки клеток эпидермиса, что приводит к образованию кератотических «пробок» с участками паракератоза. Эти «пробки» вызывают хроническую воспалительную реакцию в результате их проникновения в эпидермис и дерму^[3].

Клиническая картина

Заболевание начинается постепенно. Проявляется появлением плотноватых папул с ороговеванием в центре в виде «пробки». В начале болезни папулы диаметром 2-3 мм, не отличающие по цвету. При прогрессировании заболевания папулы увеличиваются до 8-10 мм, цвет изменяется и становится сероватым, коричнево-красным. Иногда такие «пробки» можно спутать с бородавками.

Локализация высыпаний: разгибательные поверхности голеней, ягодицы, лицо ,туловище, волосистая часть головы, редко - ладони ,подошвы. Слизистые не поражаются. Свежие высыпания могут немного зудить^[1].

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины и результатах гистологического исследования биоптатов кожи. При гистологии выявляют экстрафолликулярные инвагинации эпидермиса, которые заполнены роговыми пробками с участками базофилии^[4].

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

• бородавчатый красный лишай;
• красный отрубевидный волосяной лишай;
• болезнь Дарье — Уайта;
• фолликулярный псориаз;
• Порокератоз Мибелли;
• простые бородавки
• стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля^[1].

Лечение

При лечении болезни Кирле применяют системные ретиноиды, цитостатики, глюкокортикостероиды. При присоединении инфекции добавляют антибиотики. В зависимости от тяжести заболевания и поражения кожных покровов применяют местную или системную терапию.