Болезнь Шейермана — Мау

Болезнь Шейермана — Мау (юношеский кифоз) — это наследственная дорсопатия, основным клиническим проявлением которой является патологическое искривление позвоночника по типу кифоза.

Болезнь Шейермана — Мау
МКБ-10	M42.0
МКБ-10-КМ	M42.00 и M42.0
МКБ-9-КМ	732.0[1][2]
OMIM	181440
DiseasesDB	11845
MeSH	D012544
Медиафайлы на Викискладе

Наиболее часто поражаются VII—X грудные позвонки, хотя возможны и другие локализации^[3].

Эпидемиология

Болезнь Шейермана — Мау встречается наиболее часто среди всех остеохондропатий. Дети составляют 37% от всех случаев заболевания. Разгар болезни часто связан с пубертатным возрастом, поэтому возникает в возрасте 11 — 17 лет, хотя нередко отмечается и у 5 — 6-летних детей, чаще страдают мальчики. Заболевание передаётся по наследству с доминантным типом наследования.

Патогенез

В основе патогенеза заболевания лежит асептический некроз кольцевых апофизов тела позвонка. С развитием некроза подавляется рост вентральных отделов тел позвонков и развивается кифоз. Наиболее часто поражаются VII—X грудные позвонки, хотя возможны и другие локализации. Асептическому некрозу подвергаются обычно 3—4 позвонка^{[4][уточнить]}.

Клиническая картина

Заболевание чаще всего дебютирует в пубертатный период, чаще страдают мальчики. Обычно родители замечают, что их ребенок, будучи раньше прямым и подтянутым, все больше начинает сутулиться. Пациенты могут предъявлять жалобы на боль и утомляемость в спине, к концу школьных занятий подросток начинает отмечать чувство усталости в мышцах спины. ^{[источник не указан 645 дней]}

При осмотре отмечается наличие равномерной кифотической деформации грудного отдела позвоночника, иногда она приобретает вид достаточно выраженного горба. В поясничном отделе формируется компенсаторный избыточный лордоз. Подвижность суставов не ограничена, однако значительное натяжение сухожилий задней группы мышц бедра зачастую не позволяет пациенту поднять вверх выпрямленную ногу^[3].

Осложнения:^{[источник не указан 645 дней]}

• спастические парезы нижних конечностей
• сердечно-легочные нарушения (при тяжелых деформациях грудной клетки).

Диагностика

Основными методами диагностики являются:

• КТ
• МРТ
• Денситометрия
• Сцинтиграфия.

Лечение

Лечение делится на консервативное и хирургическое.^{[источник не указан 645 дней]}

Консервативное лечение:^{[источник не указан 645 дней]}

• физиотерапии;
• массаж;
• лечебная физкультура (направленная на укрепление мышц спины)

Возможно применение лекарственных препаратов. Применяют хондропротекторы, витаминопрепараты, анальгетики и миорелаксанты.

Хирургическое лечение применяется при ригидных деформациях величиной более 60°. Таким больным требуется хирургическая коррекция и спондилодез с использованием систем на основе стержней и крючков (модифицированные фиксаторы Херрингтона или Котрель-Дюбуссе).^{[источник не указан 645 дней]}

При кифотической деформации более 75° заднему спондилодезу должен предшествовать передний релиз и спондилодез позвоночника^{[4][уточнить]}.