Болезнь диффузных телец Леви

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) — тип деменции, сопровождающийся расстройствами сна, поведения, мышления, двигательных и автономных функций организма^[9]. Потеря памяти не всегда является ранним симптомом^[10]. Заболевание прогрессирует со временем и обычно диагностируется, когда снижение когнитивных функций препятствует нормальному ежедневному функционированию^[2][11]. Функция сердца и все функции желудочно-кишечного тракта — от жевания до дефекации — могут быть нарушены; запор — один из наиболее распространенных симптомов^[9][12]. Также может наблюдаться низкое кровяное давление в положении стоя^[9]. Возможны нарушения поведения; обычны расстройства настроения, такие как депрессия и отсутствие интереса^[11].

Деменция с тельцами Леви
микрофотография тельца Леви (стрелка) в нейроне substantia nigra; шкала=20 микронов (0.02 мм)
Синонимы	Болезнь диффузных телец Леви
Специальность	Неврология, психиатрия
Симптомы	Деменция, нарушения поведения в фазу сна с БДГ, колебания уровня бодрствования, зрительные галлюцинации, замедленность движений[1]
Обычное начало	В возрасте старше 50 лет,[2] средний возраст 76 лет[3]
Продолжительность	Длительная[4]
Причины	Неизвестны[4]
Метод диагностики	Основан на клинических симптомах и биомаркерах[1]
Дифференциальная диагностика	Болезнь Альцгеймера, деменция при болезни Паркинсона, определенные психические расстройства, сосудистая деменция[5]
Лекарство	Ингибиторы ацетилхолинэстеразы такие как донепезил и ривастигмин;[6] мелатонин[7]
Прогноз	Средняя продолжительность жизни 8 лет с момента установления диагноза[4]
Частота	Около 0.4% популяции старше, чем 65 лет[8]

Точная причина заболевания неизвестна^[4], однако с ней связаны обширные отложения аномальных скоплений белка в нейронах головного мозга больных^[13]. У большинства пациентов нет анамнеза семейного заболевания, хотя такие случаи известны^[4]. Так называемые тельца Леви (обнаруженные в 1912 году Фредериком Леви)^[14] и невриты Леви — скопления белка — поражают как центральную нервную систему, так и вегетативную нервную систему^[15]. Основной особенностью заболевания является расстройство поведения в фазе быстрого сна (РПБС), которое характеризуется потерей мышечного паралича, обычного для фазы быстрого сна, с появлением двигательной активности во время сна^[11]. РПБС может появиться за годы или десятилетия до появления других симптомов^[11]. Другими основными признаками являются зрительные галлюцинации, выраженные колебания уровней внимания, бодрствования и паркинсонизм (замедленность движений, трудности при ходьбе или ригидность)^[11]. Предположительный диагноз может быть поставлен при наличии нескольких признаков заболевания или биомаркеров; диагностическое обследование может включать анализы крови, нейропсихологические тесты, методы визуализации и исследования сна^[11]. Окончательный диагноз обычно устанавливается при аутопсии^[2][11]. Вместе с деменцией при болезни Паркинсона ДТЛ является одним из двух видов деменций с тельцами Леви^[9].

Не существует метода лечения или лекарства, способного остановить прогрессирование болезни^[16], и пациенты на поздних стадиях ДТЛ могут быть не в состоянии заботиться о себе^[17]. Лечение направлено на облегчение некоторых симптомов и снижение нагрузки на лиц, осуществляющих уход^[9][18]. Такие лекарства, как донепезил и ривастигмин, эффективны для улучшения когнитивных функций и общего функционирования, а мелатонин может быть использован при симптомах, связанных со сном^[19]. Применения антипсихотиков обычно избегают даже при галлюцинациях в связи с тяжелыми и опасными для жизни реакциями, которые возникают почти у половины пациентов с ДТЛ^[20], и могут привести к смерти^[21]. Клиническое ведение множества различных симптомов является сложной задачей, поскольку оно включает в себя вовлечение врачей нескольких специальностей и обучение лиц, осуществляющих уход^[9][11][22].

ДТЛ является распространенной формой деменции^[2], однако количество больных не может быть установлено точно^[23][24], так как во многих случаях диагноз упускается^[25]. Обычно заболевание начинается после пятидесяти лет^[2], а продолжительность жизни составляет около восьми лет после установления диагноза^[4] Болезнь была впервые описана Кенджи Косакой в 1976 году^[26].