Бронхолёгочная дисплазия

Бронхолёгочная дисплази́я (БЛД) — хроническое заболевание, развивающееся у недоношенных детей в связи с проведением искусственной вентиляции лёгких, имеющее в основе повреждение слаборазвитых бронхов и лёгких давлением, объёмом и кислородом высокой концентрации, и проявляющееся тахипноэ, диспноэ, гипоксемией, стойкими обструктивными нарушениями и характерными рентгенологическими изменениями.

Бронхолёгочная дисплазия
МКБ-11	KB29.0
МКБ-10	P27.1
МКБ-10-КМ	P27.1
МКБ-9	770.7
DiseasesDB	1713
MedlinePlus	001088
eMedicine	ped/289
MeSH	D001997
Медиафайлы на Викискладе

Бронхолёгочная дисплазия

Определения и диагностика

• Клиническое определение

Критерием диагностики БЛД является потребность в кислороде в 36 недель скорректированного гестационного возраста. Доказано, что потребность в кислороде в сроке 36 недель постконцептуального возраста является предиктором долгосрочного нарушения лёгочной функции. Недостатком данного определения является заложенная в нём субъективность в подходе к определению потребности в кислороде, что допускает существенную вариабельность в частоте диагностики БЛД в различных учреждениях.

• Физиологическое определение БЛД

Некоторые авторы (Michele C. Walsh et al.) показали, что для унификации и более точной диагностики БЛД возможно использование пробы с комнатным воздухом. Диагноз БЛД предлагается ставить при сатурации менее 90 % после 30 мин дыхания комнатным воздухом. Таким образом, можно говорить об истинной кислородозависимости в отличие от субъективно определённой потребности в кислороде.

Краткая историческая справка

Термин БЛД был предложен W. J. Northway в 1967 году на основании наблюдения и анализа рентгенограмм и патолого-анатомических заключений 32 недоношенных детей, находившихся на искусственной вентиляции лёгких. Критерии БЛД были предложены E. Bankalary в 1979 году. Изначально — дети после респираторный дистресс-синдром новорождённых (РДС новорождённых), после ИВЛ и ингаляции 80-100 % кислорода более 150 часов (формула A. Philip (1975): кислород + давление + время). Определение Bankalary — ИВЛ в течение первых 3 дней жизни, ДН в возрасте 28 суток. Появление термина «новая БЛД» — следствие патоморфоза заболевания.

1)Килород-зависимая БЛД 2)Кислород-независимая БЛД

Этиология

В основе этиологии БЛД анатомическая и физиологическая незрелость лёгких недоношенного в совокупности с баротравмой и токсическим действием кислорода при ИВЛ. Определённую роль играют также такие факторы, как

1. Сопутствующие заболевания лёгких (например, болезнь гиалиновых мембран)
2. Врождённые пороки сердца
3. Инфекции
4. Отёк лёгких (в том числе, вследствие избыточной инфузионной терапии)
5. Лёгочная гипертензия
6. Генетическая предрасположенность
7. Гиповитаминозы А и Е.

Незрелые лёгкие недоношенного ребёнка характеризуются дефицитом сурфактанта — естественного поверхностно-активного вещества, препятствующего спадению альвеол на выдохе и необходимого для бактерицидной механической эвакуации слизи реснитчатым эпителием.

Сурфактант начинает синтезироваться на 20-24 неделе гестации, необходимый уровень продукции достигается только к 35-36 неделе. Особенно интенсивный выброс происходит во время родов. У недоношенных детей имеет как недостаточный синтез, так и недостаточный выброс сурфактанта. При этом дефицит связан не только с рождением на ранних сроках гестации, но и с угнетением синтеза сурфактанта из-за сопутствующей патологии (гипоксия, инфекции).

БЛД имеет элемент ятрогении — ИВЛ, особенно в жёстких режимах, сопряжена с баротравмой бронхиолярной и лёгочной тканей, токсическое действие высоких концентраций кислорода вдыхаемой смеси повреждает эпителий, способствует развитию отёка лёгочной ткани и пропитыванию её белком. Оба фактора приводят к снижению растяжимости альвеол, что по механизму порочного круга усугубляет баротравму.

Профилактика

• Первичная профилактика

Профилактика невынашивания, уменьшение продолжительности ИВЛ и снижение концентрации кислорода во вдыхаемой смеси у недоношенных, находящихся на ИВЛ.

• Вторичная профилактика

БЛД является фактором риска тяжёлого течения респираторно-синцитиальной (РС) инфекции. Для профилактики тяжёлой РС-инфекции в США, Евросоюзе и других странах (всего более 60) применяется паливизумаб, моноклональное гуманизированное антитело против РС-вируса, в России препарат Синагис. Так как препарат дорогостоящий, дети с диагнозом БЛД имеют право на инъекции по квотам.

Прогноз

БЛД может приводить или способствовать развитию таких заболеваний дыхательной системы, как рецидивирующий бронхообструктивный синдром (РБОС), острые бронхиолиты, особенно связанные с респираторно-синцитиальной вирусной инфекцией, хроническая дыхательная недостаточность, ателектазы, синдром хронической микроаспирации, пневмония. Описаны сочетания БЛД с синдромом крупа, врождёнными пороками развития лёгких, трансформация в хронический бронхиолит с облитерацией (ХбсО), бронхиальную астму, рецидивирующий обструктивный бронхит (РОБ).

У детей с БЛД обычны расстройства питания, часто связанные с длительной интубацией. У таких детей нередко наблюдается орально-тактильная гиперчувствительность (также известная как оральная аверсия).^[1]