Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота

Не следует путать с болезнью Крейтцфельдта — Якоба — прионным заболеванием человека, иногда ошибочно называемым «коровьим бешенством».

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, ГЭКРС, коровье бешенство (англ. Bovine spongiform encephalopathy (BSE), англ. Mad-cow disease) — нейродегенеративная прионная болезнь, приводящая к необратимым, летальным изменениям в головном мозге заражённых животных, относится к группе трансмиссивных губчатых энцефалопатий. Вызывается прионом ГЭКРС (BovPrPSc, PrPbse). Инкубационный период от 30 месяцев до 8 лет. Передаётся при употреблении в пищу мяса больных животных, вызывает скрейпи у овец и болезнь Крейцфельдта — Якоба (новый вариант, vCJD, nvCJD) у людей.

Типичная заболевшая ГЭКРС корова. Особенностью поздних стадий болезни является невозможность встать на ноги

Впервые было зафиксировано в Великобритании в 1986 году^[1].

С конца 1980-х годов коровье бешенство было обнаружено у более чем 179 тысяч голов крупного рогатого скота в Великобритании. Также болезнь обнаружена у сотен коров в Ирландии, Франции, Португалии, Швейцарии, Испании, Германии. Регистрируются единичные случаи в других странах. Считается, что эпизоотия была вызвана скармливанием скоту мясокостной муки, изготовленной из останков инфицированных животных, в частности овец^[2]. Было выявлено более двух сотен смертей людей (на февраль 2009 г.) от нового варианта болезни Крейцфельдта — Якоба.

Инфекционный агент

Считается, что инфекционным агентом ГЭКРС является специфический тип неверно свернувшегося белка, называемый прионом. Подобные прионные белки распространяют болезнь между особями и вызывают деградацию мозга. ГЭКРС является трансмиссивной губчатой энцефалопатией^[3]. Такие болезни могут возникать у животных, несущих аномальную аллель, которая вызывает искажение первоначально нормальных белков из альфа-спирального состояния в складчатый бета-лист, который является формой данного белка, вызывающей болезнь. Передача агента может происходить, когда здоровое животное подвергается контакту с заражёнными тканями. В мозге данные белки вызывают деформацию обычного клеточного белка в инфекционное состояние, которое затем продолжает деформацию белков в прионы по цепной реакции. Деформированные прионные белки образуют агрегаты белков, затем они объединяются в плотные плоские волокна и приводят к появлению микроскопических «дырок» в головном мозге, к вырождению физических и умственных способностей и в конечном итоге — к гибели^[2].

Существуют различные гипотезы о происхождении прионовых белков у крупного рогатого скота. Две наиболее распространённые гипотезы: межвидовое заражение от овец (больных скрейпи, также известной как почесуха) и спонтанные появления прионных форм белка у КРС, происходящие в течение многих веков^[4]. Похожие симптомы описывал ещё Публий Флавий Вегеций Ренат в IV—V веках^[5]. Британское правительство считает, что причина была не в скрейпи, как первоначально заявлялось, а в каком-то событии в 1970-х годах, которое невозможно точно определить^[6].

Анализ результатов исследования, опубликованный в PLoS Pathogens (12 сентября 2008 г.), предполагает, что ГЭКРС вызывается мутацией гена Prion Protein Gene. В нём показано, что 10-летняя корова из Алабамы с атипичной формой ГЭКРС имела те же мутации прионных генов, что и обнаруженные у людей, страдающих от генетической формы болезни Крейцфельдта — Якоба (gCJD). Несмотря на возможность генетического происхождения болезни, существуют другие формы прионных заболеваний человека — как спорадические (sCJD), так и вызванные употреблением заражённой пищи. Таким образом, потребление продуктов, изготовленных из тканей больных животных, приводит к новому варианту болезни Крейцфельдта — Якоба (nvCJD)^[7].

См. также

• Почесуха овец
• Трансмиссивные губчатые энцефалопатии
• Бешенство - вирусное особо опасное инфекционное заболевание, к коровьему бешенству не имеет никакого отношения