Омфалоцеле

Запрос «Пупочная грыжа» перенаправляется сюда. На эту тему нужно создать отдельную статью.

Омфалоце́ле (пупови́нная гры́жа, гры́жа пупо́чного кана́тика, эмбриона́льная гры́жа, амниоти́ческая гры́жа, эмбриона́льная эвентра́ция^[2][3]) — киста пупка^[4][5], вид врождённого дефекта передней брюшной стенки, при котором петли кишечника, печень и, иногда, другие органы выходят за пределы брюшной полости в грыжевом мешке. Омфалоцеле обусловлено дефектом развития мышц передней брюшной стенки.

Омфалоцеле
МКБ-11	LB01
МКБ-10	Q79.2
МКБ-10-КМ	Q79.2
МКБ-9	756.79
МКБ-9-КМ	756.72[1]
OMIM	164750
DiseasesDB	23647
MedlinePlus	000994
eMedicine	rad/483
MeSH	D006554
Медиафайлы на Викискладе

Пупочная грыжа у взрослого

Не следует путать пуповинную грыжу (hernia funiculi umbilicalis) с пупочной грыжей^[англ.] (hernia umbilicalis)^[6][7][2][8].

Морфология

Ребёнок с пуповинной грыжей до и после оперативного лечения

Грыжевой мешок, сформированный оболочками пуповины, выходит из брюшной полости через пупочное отверстие (пупок). В норме в ходе эмбриогенеза петли кишечника выходят за пределы брюшной полости, выпячиваясь в пупочный канатик, однако на сроке десяти недель беременности возвращаются обратно; при омфалоцеле же органы остаются в пупочном канатике. Грыжевой мешок при омфалоцеле в лёгких случаях может содержать единичные петли кишечника, в тяжёлых — практически все органы живота. В тяжёлых случаях хирургическое лечение затруднено, так как живот ребёнка патологически мал, не увеличившись до нормальных размеров в процессе эмбриогенеза.

Скрининг

Часто омфалоцеле выявляется при АФП-скрининге или ультразвуковом исследовании плода. В процессе беременности может быть предложено генетическое консультирование или генетическое тестирование (амниоцентез).

Причины

В некоторых случаях, предположительно, омфалоцеле может являться следствием генетического расстройства (синдром Эдвардса^[9][10], синдром Патау, OEIS КОМПЛЕКС).

Схожая патология

Схожей аномалией развития является гастрошизис. В отличие от омфалоцеле, в формировании гастрошизиса не участвует пупочный канатик, локализация гастрошизиса не всегда срединная, части органов могут находиться в амниотической жидкости, не ограничиваясь брюшиной. В числе других подобных синдромов — пентада Кантрелла, синдром Видемана — Беквита и др.