Острый панмиелоз с миелофиброзом

Острый панмиелоз с миелофиброзом (ОПМФ) — это недостаточно чётко определённое гематологическое заболевание, которое может быть либо результатом клональной пролиферации, либо последствием токсического воздействия на костный мозг.^[2]

Острый панмиелоз с миелофиброзом
МКБ-11	2A60.38
МКБ-10	C94.4
МКБ-10-КМ	C94.4
МКБ-9	238.79
МКБ-9-КМ	289.89[1]
МКБ-О	9931/3

Клиническая симптоматика

Биопсия костного мозга показывает наличие аномальных мегакариоцитов, нарушенный тромбоцитопоэз, макроцитарный эритропоэз, дефекты лейкопоэза и фиброз костного мозга.

Клиническая симптоматика является следствием снижения выработки всех типов кровяных клеток (цитопении, включая тромбоцитопению, анемию и лейкопению). Бластных клеток в периферической крови либо нет, либо очень мало. Увеличение селезёнки (спленомегалия) не характерно и обычно отсутствует, но если есть, то оно минимально.

Бластные клетки обычно положительны на поверхностный антиген CD34.^[3]

Прогноз и лечение

Прогноз обычно плохой. Медиана продолжительности жизни с момента постановки диагноза — около 9 месяцев.

В попытках улучшить прогноз этих больных делались попытки аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.^[4]

Терминологические разногласия

По сегодняшний день между специалистами имеются разногласия в отношении того, является ли это заболевание подвидом острого миелоидного лейкоза или же миелодиспластического синдрома. Однако текущая классификация ВОЗ 2008 года классифицирует острый панмиелоз с миелофиброзом как разновидность острого миелоидного лейкоза.^[5][6]