Интерстициальные заболевания лёгких

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) — преимущественно хронические заболевания лёгочной ткани, проявляющиеся воспалением и нарушением структуры альвеолярных стенок, эндотелия лёгочных капилляров, перивазальных и перилимфатических тканей (см. альвеолит). Характерным симптомом интерстициальных заболеваний лёгких является одышка, являющаяся отражением лёгочной недостаточности^[1].

Интерстициальные заболевания лёгких
Пневмофиброз как исход интерстициального заболевания лёгочной ткани - «сотовое лёгкое».
МКБ-10	J84.9
МКБ-10-КМ	J84.9
МКБ-9	506.4, 508.1, 515, 516.3, 714.81, 770.7
DiseasesDB	31509
MedlinePlus	000128
eMedicine	ped/1950
MeSH	D017563
Медиафайлы на Викискладе

Большинство интерстициальных заболеваний лёгких приводят к пневмофиброзу. В настоящее время термин «пневмофиброз» не является синонимом ИЗЛ, однако всё ещё употребляется в этом значении. Для обозначения фиброзирующих ИЗЛ с невыясненной первопричиной используется словосочетание «идиопатический пневмофиброз».

Классификация

Строение альвеолы

КТВР, демонстрирующая признаки пневмофиброза — обычная интерстициальная пневмония (Usual interstitial pneumonia).

Интерстициальные заболевания лёгких могут классифицироваться по этиологическому признаку.

1. Вдыхание различных веществ из окружающей атмосферы
   • Неорганические вещества
     • Силикоз
     • Асбестоз
     • Бериллиоз
   • Органические вещества
     • Гиперсенситивный пневмонит или экзогенный аллергический альвеолит
2. Реакция на лекарственные препараты
   • Антибиотики
   • Препараты для химиотерапии
   • Антиаритмические препараты
3. Системные заболевания соединительной ткани
   • Склеродермия
   • Системная красная волчанка
   • Ревматоидный артрит
   • Дерматомиозит
4. Инфекции
   • Атипичная пневмония
   • COVID-19
   • Пневмоцистная пневмония
   • Туберкулёз
5. Идиопатические
   • Саркоидоз
   • Идиопатический пневмофиброз
   • Гистиоцитоз X
   • Альвеолярный протеиноз
   • Идиопатические интерстициальные альвеолиты — острый интерстициальный альвеолит (острая интерстициальная пневмония^[2], синдром Хаммана-Рича) и др.
6. Злокачественные опухоли
   • Лимфангитный карциноматоз
7. Ассоциированные ИЗЛ
   • ИЗЛ, ассоциированные с заболеваниями печени: хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз печени
   • ИЗЛ, ассоциированные с легочными васкулитами (гранулёматоз Вегенера, лимфоматоидный гранулёматоз, системный некротизирующий васкулит, гиперсенситивный васкулит)
   • ИЗЛ, ассоциированные с реакцией «трансплантат против хозяина»

Диагностика

Диагностика ИЗЛ основана на клинической картине, рентгенологических исследованиях (рентгенография органов грудной клетки и КТВР), функциональных лёгочных тестах и лабораторных данных. В случае сомнений в диагнозе производится фибробронхоскопия и/или биопсия лёгкого.