Синдром Клейне — Левина

Синдром Клейне — Левина (синдром «спящей красавицы») — чрезвычайно редкое неврологическое расстройство, для которого характерны периодические эпизоды чрезмерной сонливости (гиперсомнии) и сужения сознания^[1]. Больные спят большую часть суток (до 18 часов, а иногда и дольше), просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет; они становятся раздражительными или агрессивными, если им пытаются помешать проводить во сне слишком много времени. Разбудить спящего при этом чрезвычайно сложно. Болезнь возникает обычно в юношеском возрасте^[1].

Синдром Клейне — Левина
МКБ-11	7A22
МКБ-10	G47.8
МКБ-10-КМ	G47.8
МКБ-9	327.13
OMIM	148840
DiseasesDB	29520
MeSH	D017593

История

Впервые синдром был описан в 1786 году французским врачом Эдме Пьером Шаво де Бошеном. В 1862 году доктор медицины Бриер де Буаммон дал раннее описание синдрома^[2]. В 1925 году немецкий психиатр Вилли Клейне описал серию из девяти случаев рекуррентной гиперсомнии^[3][4]. В 1936 году американский невропатолог Макс Левин добавил ещё пять случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушения пищевого поведения^[3][5].

Эпидемиология

Распространённость болезни оценивается в 1:1 000 000^[6].

Этиология и патофизиология

Причины и условия возникновения болезни неизвестны^[6].

Анализ на однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) показал таламическую гипоперфузию в нескольких случаях^[6]. Некоторые исследователи предполагают, что появление синдрома вызвано нарушением функций лимбических и гипоталамических структур^[7]. В спинномозговой жидкости у больных иногда обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз^[7]. Иногда синдром Клейне — Левина появляется после перенесённых черепно-мозговой травмы или энцефалита^[7].

Повышена распространённость болезни среди ашкеназов, что может свидетельствовать о генетической предрасположенности^[6].

Симптоматика

У больных наблюдаются спутанность сознания, дезориентация, упадок сил, апатия. Они неспособны учиться или работать, заботиться о себе. Характерны когнитивные нарушения, возможны амнезия на события, сноподобное состояние, деперсонализация, у некоторых пациентов возникают зрительные и слуховые галлюцинации, параноидный и паранойяльный бред. Большинство больных жалуются, что всё вокруг кажется «не в фокусе», а также испытывают повышенную чувствительность к шуму и свету.

В большинстве случаев (75 %) вне сна у больных развивается компульсивная мегафагия (прожорливость, переедание) без чувства насыщения. При этом они обычно предпочитают сладости и нетипичные продукты питания^[8]. Примерно у половины пациентов (чаще мужского пола) наблюдается гиперсексуальное поведение^[9]. У мужчин оно проявляется в частой мастурбации, непристойной брани, обнажении себя, сексуальных домогательствах^[10]. Женщины склонны к депрессивным проявлениям.

Синдром Клейне — Левина обычно возникает на втором десятилетии жизни, хотя описаны случаи его появления в возрасте от 4 до 80 лет^[6]. Расстройство чаще поражает мужчин (2—4:1)^[6]. Эпизоды наступают каждые 3—6 месяцев и обычно длятся 2—3 дня, максимально до 6 недель. В промежутках между эпизодами пациенты выглядят вполне здоровыми и не предъявляют никаких жалоб, у них нормальные внимание, когнитивные способности и психический статус^[6].

После 40 лет достаточно часто встречается спонтанная ремиссия^[1].

Терапия

Для устранения сонливости используются психостимуляторы, например метилфенидат, модафинил, D-амфетамин, амфетамин, эфедрин, метамфетамин, пемолин-пирацетам-меклофеноксат^[11][12]. Модафинил рекомендуется назначать от 200 мг/день^[6]. Для смягчения патологического поведения и уменьшения длительности эпизодов применяются препараты лития^[12].

Есть данные о некоторых позитивных эффектах при терапии амантадином и/или вальпроевой кислотой^[13].

Различные истории болезни показали, что такие препараты, как галоперидол, хлорпромазин, рисперидон, трифтороперазин, левомепромазин, тиоридазин, клозапин и флумазенил, неэффективны^[12]. Электрошоковая и инсулинокоматозная терапия также не дают желаемых результатов^[12].