Синдром Шихана

Синдро́м Шиха́на (послеро́довый инфаркт гипо́физа, послеродовой некроз гипофиза, послеродовой гипопитуитаризм) — возникает при осложнении родового акта массивным кровотечением с развитием артериальной гипотонии. Во время беременности размеры гипофиза увеличиваются, однако его кровоснабжение не усиливается. На фоне развившейся вследствие послеродового кровотечения артериальной гипотонии кровоснабжение гипофиза резко уменьшается — развиваются гипоксия и некроз гипофиза. В процесс может вовлекаться весь аденогипофиз (гипопитуитаризм), но чаще всего повреждаются именно лактотрофные клетки. Из-за отсутствия пролактина прекращается лактация — грудное вскармливание становится невозможным^[1]. Синдром Шихана — вторая по распространённости причина гипопитуитаризма у взрослых.

Синдром Шихана
МКБ-10	E23.0
МКБ-10-КМ	E23.0
МКБ-9	253.2
DiseasesDB	11998
MedlinePlus	001175
eMedicine	med/1914
MeSH	D007018

Этиология и патогенез

Гиповолемия во время родов (в результате массивной кровопотери) ведёт к уменьшению кровотока в уже увеличенном гипофизе. Это приводит к вазоконстрикции и последующему инфаркту железы (белый инфаркт с коагуляционным некрозом). Первый симптом — резкое прекращение лактации, так как ацидофильные клетки, продуцирующие пролактин, в данное время будут преобладать. Через несколько месяцев проявляются другие симптомы гипопитуитаризма (например, вторичная аменорея из-за дефицита гонадотропинов).

Эпидемиология

Точную распространенность синдрома трудно определить, поскольку заболеваемость сильно варьируется от страны к стране. Синдром Шихана более распространен в развивающихся странах, чем в развитых^[2].

Пангипопитуитаризм значительно чаще развивается у женщин молодого и среднего возраста (20—40 лет), однако известны отдельные случаи заболевания как в более раннем, так и в пожилом возрасте^[3]. Описано развитие синдрома Шихана у девочки 12 лет после ювенильного маточного кровотечения^[4]. Кроме того, было обнаружено, что большинство женщин с синдромом Шихана рожали дома, а не в больнице^[2].

В исследовании, проведенном в Великобритании в 2001 году, только у 1,4 % пациентов с гипопитуитаризмом был диагностирован синдром Шихана^[5].

Клиническая картина

Основная статья: Пангипопитуитаризм

Клиническая картина весьма вариабельна и слагается из специфических симптомов гормональной недостаточности и полиморфных нейровегетативных проявлений. Тяжесть и характер течения заболевания (быстрое или постепенное) во многом определяется степенью снижения функции надпочечников. Тяжёлый гипокортицизм снижает сопротивляемость пациентов к интеркуррентным инфекциям и к различным стрессовым ситуациям^[3].

Диагностика

В типичных случаях диагностика проста́. Своевременная диагностика задерживается у пациентов с вялотекущим синдромом Шихана, хотя отсутствие лактации после родов, сопровождавшихся геморрагией, длительное снижение трудоспособности и нарушения менструальной функции должны наводить на мысль о гипопитуитаризме^[3].

Лечение

Лечение болезни направлено на возмещение гормональной недостаточности гипоталамо-гипофизарной системы. Схемы лечения и дозы индивидуально подбираются эндокринологом^[6]. В клинической практике чаще используют гормональные препараты периферических эндокринных желез, а реже препараты тропных гормонов гипофиза. Значительным препятствием на пути использования препаратов гипофизарных гормонов является быстрое развитие рефрактерности к ним в связи с повышением уровня антител^[3].

Существует два подхода в лечении Синдрома Шихана: заместительная гормонотерапия и применение симптоматических препаратов. Лечение Синдрома Шихана в домашних условиях крайне опасно.