Лучшие вопросы
Таймлайн
Чат
Перспективы
Синдром Шмидта
Аутоиммунный полиэндокринный синдром, который характеризуется аномальным функционированием иммунной системы, вызывающей аутореактивно Из Википедии, свободной энциклопедии
Remove ads
Синдро́м Шми́дта (аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2, синдром полигландулярной недостаточности типа 2, тиреоадренокортикальная недостаточность, англ. Schmidt's syndrome) — включает недостаточность надпочечников, лимфоцитарный тиреоидит, гипопаратиреоз и недостаточность половых желез в любом сочетании этих симптомов друг с другом; также возможен сахарный диабет первого типа[1][2]. Синдром назван в честь Schmidt A.[3], впервые описавшего данный симптомокомплекс в 1926 году. Является наиболее распространённым типом синдрома полигландулярной недостаточности[4]. Чаще болеют женщины (75% всех случаев)[4].
Remove ads
Этиология и патогенез
Большинство случаев заболевания — спорадические, хотя существуют сообщения о поражении нескольких членов одной семьи, что указывает на генетическую природу патологии (аутосомно-рецессивный тип наследования). Эндокринные нарушения, характерные для синдрома Шмидта связывают с наличием антигенов HLA, особенно HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35 и с генетически обусловленным дефицитом супрессорных T-лимфоцитов, что ведёт к недостаточности супрессии синтеза антител[1].
Remove ads
Клиническая картина
Первые признаки эндокринопатии проявляются, как правило, в зрелом возрасте. Клинические признаки настолько разнообразны, что имитируют пангипопитуитаризм (истинная гипофизарная недостаточность встречается редко)[1]:
- усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек,
- астения и адинамия,
- сухость кожи,
- гипотензия,
- обмороки,
- анорексия,
- исчезновение либидо (полового влечения),
- импотенция,
- снижение скорости основного обмена,
- зябкость,
- полидипсия,
- полиурия.
Сопутствующие заболевания: спру, витилиго, злокачественная миастения, чистая аплазия эритроцитов и антителоопосредованная недостаточность иммуноглобулина А.
Remove ads
Диагностика
Лабораторная диагностика[1]:
- низкий уровень гормонов в крови,
- наличие антител к клеткам одного или нескольких эндокринных органов.
Лечение
Проводится симптоматическая заместительная гормональная терапия[1].
См. также
Примечания
Wikiwand - on
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Remove ads