Краниосиностоз

Краниосиностоз (краниостеноз, от греч. cranio — череп и synostosis — сращение костей) — раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии. Заболевание встречается у одного новорождённого на 2000, чаще наблюдается у мальчиков^[1].

Краниосиностоз
Ребёнок с краниосиностозом.
МКБ-11	LB70.0
МКБ-10	Q75.0
МКБ-10-КМ	Q75.0
МКБ-9	756.0
OMIM	218500
DiseasesDB	3160
MedlinePlus	001590
eMedicine	med/2897
MeSH	D003398
Медиафайлы на Викискладе

Классификация

Формы краниосиностоза зависят от характера деформации черепа^[2]:

• скафоцефалия — раннее сращение сагиттального шва, характеризующееся увеличением черепа в передне-заднем диаметре, а голова сужается;
• брахицефалия — раннее сращение венечного и ламбдовидного швов, характеризующееся увеличением черепа в поперечном диаметре;
• тригоноцефалия — раннее сращение метопических швов, характеризующееся треугольным выпячиванием черепа в области лба^[3].

Этиопатогенез

О причинах возникновение краниосиностоза до сих пор известно очень мало^[4]. Существует несколько теорий. Исследователи допускают, что это связано с наследственными и внутриутробными болезнями. Основным этиологическим фактором заболевания является нарушение закладки костей черепа еще на эмбриональной стадии. Черепные швы могут сращиваться как во внутриутробный период, так и после рождения. Если зарастание швов произошло на внутриутробной стадии, то деформация черепа выражена ярче, а при сращении швов после рождения, деформация черепа происходит в меньшей степени^[5].

Клиническая картина

Наиболее ярко выраженный признак данной аномалии — деформированный череп, в результате которого голова приобретает неестественную форму. Также выявить краниосиностоз можно по следующим симптомам^[5]:

• внутричерепная гипертензия,
• тошнота и рвота;
• головная боль;
• менингеальные симптомы;
• психические расстройства;
• судороги;
• экзофтальм.

Диагностика

Основой диагностики краниосиностоза является обычное рентгенологическое исследование и компьютерная томография мозга^[6].

Лечение

Основным методом эффективного лечения данной патологии является хирургическое увеличение объёма полости черепа. Хирургическое лечение включает в себя раннюю краниоэктомию коронарного шва и фронто-орбитальную репозицию для уменьшения проявлений дисморфизма и патологических изменений формы черепа. Операции по поводу синдрома Апера часто состоят из нескольких этапов, последний проводится в подростковом возрасте. Первый этап часто выполняется уже в 3 мес.^[7] Проведение этой операции на раннем сроке заболевания способствует полному регрессу всех симптомов^[1][5].