Трахеомаляция

Трахеомаляция — это патологическое состояние, при котором стенки трахеи становятся чрезмерно мягкими и податливыми из-за недостаточной жёсткости хрящевых колец. Это приводит к сужению просвета дыхательных путей, особенно при выдохе, что может вызывать трудности с дыханием, хрипы, кашель и рецидивирующие инфекции дыхательных путей.

Классификация

Выделяют две основные формы трахеомаляции:

• Врожденная трахеомаляция — развивается из-за нарушений формирования трахеальных хрящей во внутриутробном периоде. Может быть изолированной или сочетаться с другими аномалиями, такими как врожденные пороки сердца, синдром Дауна, трахеоэзофагеальная фистула и др.
• Приобретённая трахеомаляция — возникает вследствие травм, длительной интубации, компрессии трахеи опухолями или сосудистыми структурами, а также при хронических воспалительных заболеваниях.

Также трахеомаляцию делят по степени тяжести (лёгкая, средняя, тяжёлая) и локализации поражения (цервикальная, грудная часть трахеи или диффузная форма).

Симптомы

• Свистящее дыхание (стридор)
• Хронический кашель
• Затруднение дыхания, особенно при выдохе
• Рецидивирующие бронхиты и пневмонии
• Цианоз и апноэ (в тяжёлых случаях)

Диагностика

Основные методы диагностики:

• Бронхоскопия — «золотой стандарт» для визуальной оценки податливости стенок трахеи.
• Компьютерная томография (КТ) с мультипланарной реконструкцией.
• Функциональные дыхательные тесты — могут показать обструктивные изменения.

Лечение

Выбор лечения зависит от степени тяжести:

• Консервативное лечение — в лёгких случаях: наблюдение, позиционная терапия, бронхолитики, лечение сопутствующих заболеваний.
• Хирургическое лечение — в тяжёлых случаях: установка трахеостомы, стентирование трахеи, аортопексия (при внешней компрессии).
• Респираторная поддержка — в виде СИПАП-терапии или вентиляции лёгких при дыхательной недостаточности.

Прогноз

У большинства детей с лёгкой формой врождённой трахеомаляции симптомы со временем ослабевают по мере укрепления трахеальных хрящей. В тяжёлых случаях без лечения возможны серьёзные осложнения, включая хроническую гипоксию и дыхательную недостаточность.

См. также

• Бронхомаляция
• Ларингомаляция
• Трахеостомия

Источники

1. Masters, I.B., Chang, A.B., Patterson, L. et al. Clinical profile of children with tracheomalacia and bronchomalacia. Pediatrics International, 2002.
2. Ernst, A., Feller-Kopman, D., Becker, H. et al. Central airway obstruction. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2004.
3. Boston Children's Hospital. Airway Disorders Program — Tracheomalacia. https://www.childrenshospital.org