Тромбофилия

Тромбофи́ли́я^[2] — патологическое состояние, характеризующееся нарушением системы свёртываемости крови, при котором увеличивается риск развития тромбоза^[3][4].

Тромбофилия
Тромб в левой бедренной вене на УЗИ
МКБ-11	3B61
МКБ-10	D68.8
МКБ-10-КМ	D68.59
МКБ-9	286.9
МКБ-9-КМ	286.9[1] и 453.9[1]
OMIM	188050
DiseasesDB	29080
eMedicine	article/211039
MeSH	D019851

История

В 1884 году выдающийся немецкий врач и физиолог Рудольф Вирхов первым предположил, что тромбоз является следствием хотя бы одного из трех базовых факторов либо их сочетания:

• стаз крови в венах нижних конечностей;
• повышенная способность крови к тромбообразованию (тромбофилия);
• повреждение стенки сосудов.

Таким образом, тромбофилия была признана важным фактором развития тромбоза.

Факторы риска

Состояние тромбофилии объединяет все наследственные и приобретенные нарушения гемостаза, которым свойственна предрасположенность к раннему появлению и рецидивированию тромбозов, тромбоэмболий, ишемий и инфарктов органов^[5].

Данное состояние может быть унаследовано или связано с заболеванием (например, онкологическим), вызвано приемом лекарственных препаратов (оральных контрацептивов, противоопухолевого действия и др.), или обусловлено состоянием здоровья (например, беременностью, ограничением подвижности).

Вот наиболее часто встречающиеся врожденные нарушения гемостаза, обусловливающие склонность к тромбозу:

• Антифосфолипидный синдром.
• Дефицит антитромбина.
• Дефицит протеина C.
• Дефицит протеина S.
• Фактор V Лейден G1691A.
• Мутация гена протромбина G20210A.
• Гипергомоцистеинемия.
• МТГФР 677T.

Сопутствующие факторы риска, приводящие к тромбофилии: хирургические манипуляции в области крупных венозных магистралей (операции на тазобедренном суставе, органах малого таза), другие фоновые виды патологии и состояния, предрасполагающие к тромбозу вен (злокачественные опухоли, ожирение, сахарный диабет, сердечная недостаточность и т. д.). Кроме того, длительная иммобилизация как в до-, так и в послеоперационном периоде приводит к существенному ухудшению показателей венозной гемодинамики^[5].

Состояние беременности и послеродовой период также сопровождаются гиперкоагуляцией, связанной с увеличенными уровнями прокоагулянтных факторов (повышены уровни фибриногена, факторов V и VIII) и уменьшенной антикоагулянтной активностью (снижен уровень протеина S и повышена резистентность активации белка C)^[6].

Диагностика

Понятие «состояние тромботической готовности» объединяет лабораторно выявляемую гиперкоагуляцию по так называемым «глобальным» тестам коагулограммы (тест генерации тромбина, тест тромбодинамики, тромбоэластография), увеличение содержания в крови маркеров активации гемостаза, подавление антикоагулянтной и фибринолитической активности и ряд клинических признаков предтромботического состояния^[7].

См. также

• Тромбоз