![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/0/02/Hypogranular_neutrophil_with_a_pseudo-Pelger-Huet_nucleus_in_MDS.jpg/640px-Hypogranular_neutrophil_with_a_pseudo-Pelger-Huet_nucleus_in_MDS.jpg&w=640&q=50)
Mielodisplastični sindrom
From Wikipedia, the free encyclopedia
Mielodisplastični sindrom (MDS) predstavlja skupino krvnih rakavih bolezni, za katere je značilna neučinkovita hemopoeza v kostnem mozgu oziroma moteno dozorevanje nezrelih krvnih celic v kostnem mozgu, tako da iz njih ne nastanejo zdrave krvne celice.[4][6] Prisotna je različno obsežna hiperplazija posameznih predstopenj rdečih krvničk (eritrocitov), granulocitov in krvnih ploščic (trombocitov), pogosto z ekstramedularno hematopoezo (tvorbo krvnih celic zunaj rdečega kostnega mozga) in splenomegalijo (povečano vranico); v krvni sliki je anemija, nevtropenija in trombocitopenija.[1] Bolezen poteka v začetnih fazah ponavadi brezsimptomno,[4] kasneje pa se lahko pojavijo simptomi, kot so utrujenost, zadihanost, nagnjenost h krvavitvam, slabokrvnost in pogoste okužbe.[4] Nekatere vrste MSD lahko napredujejo v akutno mieloično levkemijo.[4]
Mielodisplastični sindrom | |
---|---|
Sopomenke | MDS,[1] mielodisplazija[2][3] |
![]() | |
Krvni razmaz bolnika z mielodisplastičnim sindromom. Prikazan je hipogranularni nevtrofilec s psevdo-Pelger-Huëtovimi jedri granulocitov. Vidne so tudi rdeče krvničke nepravilnih oblik (poikilociti), kar je delno povezano z odstranitvijo vranice. | |
Specialnost | hematologija, onkologija |
Simptomi | začetna faza brezsimptomno; kasneje možni simptomi: utrujenost, zadihanost, nagnjenost h krvavitvam, pogoste okužbe[4] |
Običajni začetek | navadno pri starosti okoli 70 let[5] |
Dejavniki tveganja | predhodno zdravljenje s kemoterapijo in/ali obsevanjem, izpostavljenost nekaterim snovem (tobačni dim, pesticidi, benzen in svinčeve ali živosrebrove spojine)[4] |
Diagnostični postopki | krvni test, biopsija kostnega mozga[4] |
Zdravljenje | podporno zdravljenje, zdravila, presaditev krvotvornih matičnih celic[4] |
Zdravila | lenalidomid, azacitidin[4] |
Prognoza | povprečno preživetje: 2,5 leta[4] |
Dejavniki tveganja za pojav MDS so predhodno zdravljenje s kemoterapijo in/ali obsevanjem in izpostavljenost nekaterim snovem, kot so tobačni dim, pesticidi, benzen in svinčeve ali živosrebrove spojine.[4] Zaradi neučinkovite tvorbe zrelih krvnih celic se pojavi znižanje števila rdečih krvničk (slabokrvnost), krvnih ploščic (trombocitopenija) in belih krvničk.[4] V kostnem mozgu ali krvi je lahko povečano število nezrelih krvnih celic, imenovanih blasti.[4] Glede na prisotnost anomalij krvnih celic v krvi in kostnem mozgu mielodisplastični sindrom delimo v nadaljnje podtipe.[4]
Zdravljenje lahko vključuje podporno zdravljenje, zdravljenje z zdravili in presaditev krvotvornih matičnih celic.[4] Podporno zdravljenje lahko obsega transfuzije krvi, dajanje zdravil, ki stimulirajo tvorbo rdečih krvničk in antibiotikov.[4] Med zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje MDS, spadata lenalidomid in azacitidin.[4] Pri nekaterih bolnikih se lahko s kemoterapijo in presaditvijo krvotvornih matičnih celic doseže ozdravitev.[4]
Mielodisplastični sindrom ima okoli 7 ljudi na 100.000 prebivalcev; vsako leto na novo zbolijo okoli štirje ljudje na 100.000 prebivalcev.[5] Običajno se pojavi pri starosti okoli 70 let.[5] Izid bolezni je odvisen od tega, katere vrste celic so prizadete, število blastov v kostnem mozgu in periferni krvi ter prisotnih sprememb v kromosomih v prizadetih celicah.[4] Povprečno preživetje od diagnoze je približno 2,5 leta.[5] Bolezen so prvič prepoznali v začetku 20. stoletja,[7] trenutno poimenovanje pa so začeli uporabljati leta 1976.[7]