Кројцфелд—Јакобова болест

Кројцфелд—Јакобова болест, КЈБ ( , енгл. ) врста је спонгиоформне енцефалопатије (једне од варијанти тзв. прионских болести). Ово је веома тешко неуродегенеративно обољење које се увек завршава смртним исходом, а јавља се најчешће код људи старијих од 60 година.

Кројцфелд—Јакобова болест
Латински	Pseudosclerosis spastica Encephalopathia subacuta progressiva
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалност	неурологија, инфектологија
МКБ-10	A81.0, F02.1
МКБ-9-CM	046.1
OMIM	123400
DiseasesDB	3166
eMedicine	neuro/725
Patient UK
MeSH	D007562

Добила је име по Хансу Герхарду Кројцфелду (1885—1964) и Алфонсу Марији Јакобу (1884—1931).

Етиологија

За пренос спонгиоформних енцефалопатија одговорни су приони. То су протеини без нуклеинске киселине, а иначе су уобичајени састојци ћелијских мембрана. У око 85% случајева није познато како настаје болест, у мањем броју случајева се ради о мутацији гена за прионе, евентуално се може пренети приликом трансплантације са зараженог на здравог човека или током неких терапијских и дијагностичких процедура. Прион се нагомилава у мозгу, доводећи до оштећења и пропадања нервних ћелија, глиозе (формирања ожиљног ткива на мозгу) и изражене вакуолизације која мозгу даје сунђераст изглед.

Болест се завршава летално, а траје у просеку око 4—5 месеци.

Патологија

Макроскопски знаци атрофије мозга су тешко видљиви због брзе прогресије. Микроскоспки, типичан налаз су спужвасте трансформације коре великог мозга и дубоке сиве масе. То се посебно односи на дубоке структуре попут нуклеуса каудатуса. Код узнапредовале болести губитак неурона је јасно уочљив па се могу видјети и реактивна глиоза као и цистолике шупљине. Ово стање се назива статус спонгиозус. Важно је напоменути да овдје нема запаљенског инфилтрата.

Клиничка слика

Почетни симптоми су: несаница, депресија, збуњеност, промене понашања, проблеми са памћењем, видом и равнотежом. Са напредовањем болести, све је израженија деменција и јављају се миоклонуси (нагле, кратке, неритмичне, неусклађене и брзе контракције делова или читавих мишића и мишићних група). Касније манифестације могу укључивати невољне покрете, халуцинације, губитак координације, измењено стање свести, кому и сл.

Дијагноза и лечење

Дијагноза се поставља на основу анамнезе, клиничке слике, клиничког прегледа, електроенцефалографије, нуклеарне магнетне резонанце, комјутеризоване томографије и биопсије.

Не постоји посебан вид лечења, односно терапија је само симптоматска.

Референце

• Кројцфелд—Јакобова болест, Приступљено 26. 8. 2010. на основу дозволе.

Спољашње везе

• Кемал Диздаревић: Кројцфелд-Јакобова болест
• (језик: енглески)
• (језик: енглески)
• Архивирано на веб-сајту (23. фебруар 2010) (језик: енглески)

Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља).