Creutzfeldt–Jakobs sjukdom
From Wikipedia, the free encyclopedia
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (engelska: Creutzfeldt-Jakob disease, förkortning: CJD) är en dödlig prionsjukdom som leder till hjärnskada.
Creutzfeldt–Jakobs sjukdom | |
Klassifikation och externa resurser | |
---|---|
ICD-10 | A81.0, F02.1 |
ICD-9 | 046.1 |
OMIM | 123400 |
DiseasesDB | 3166 |
Medlineplus | 000788 |
eMedicine | neuro/725 |
MeSH | svensk engelsk |
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är en obotlig hjärnsjukdom, och finns i flera varianter. Den vanligaste är sporadisk, det vill säga utan känd orsak. Den näst vanligaste är ärftlig. CJD kan också i sällsynta fall överföras till individen, bland annat så kallat iatrogent, det vill säga via medicinska ingrepp. Den liknande sjukdomen variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, förkortas vCJD, är en annan överförd prionsjukdom som är den som gett sjukdomarna medial uppmärksamhet under 1990-talet i och med att människor fick sjukdomen efter att ha ätit nötkött smittat av galna ko-sjukan.
Prionsjukdomar skapas då ett protein veckas på ett felaktigt sätt och där den nya, felaktiga, veckningen kan göra att även korrekt veckade proteiner får den felaktiga veckningen. Sådana felaktigt veckade proteiner kallas prionproteiner, och det första prionproteinet i en smittspridning bildas genom mutation i genen som kodar för det. Sjukdomen upptäcktes i början av 1920-talet av två tyska neuropatologer, som hette Hans Creutzfeldt och Alfons Maria Jakob, efter vilka sjukdomen har sitt namn.[1]