Wegener granülomatozu
From Wikipedia, the free encyclopedia
Poliangiitisli granülomatozis (Wegener granülomatozisi; Wegener hastalığı; granulomatosis with polyangiitis; PGA), küçük çaplı damarları etkileyen nekrozlar, granülomatöz yangı ve vaskülit bulguları içeren otoimmun hastalık niteliğinde bir tablodur.[1][2][3][4] Önceleri Wegener granülomatozisi olarak nitelendirilen olgunun temelinde ANCA otoantikorlarının varlığı yatar (ANCA >Anti-neutrophil cytoplasmic antibody: nötrofil polimorfların ve monositlerin sitoplazma proteinlerine karşı oluşmuş bir otoantikor kümesidir, otoimmun hastalıklara neden olurlar).[3] Hastalığın başlangıcı çocukluk yaşlarına dek gidebilir, bulguların yoğunlaşması 64-75 yaşlarında tepe noktasına ulaşır.[1]
Kalıtsal eğilimi olan bireylerde çevresel faktörlerin (alerjenler) ya da geçirilmiş infeksiyon hastalıklarının tetikleyici etkisi (özellikle staphylococcus aureus ve parvovirus-B19) üzerinde durulmaktadır.[5][6]