Іхтіоз
З Вікіпедії, безкоштовно encyclopedia
Іхтіо́з, іхтіо́зи або керато́ма дифу́зна ( від грецької мови ἰχθύς - « риба » ) — це група спадкових захворювань шкіри, яка характеризується порушеннями зроговіння. Етіологія невідома. Розрізняють декілька клінічних форм, обумовлених різними групами мутантних генів, біохімічний дефект яких остаточно не розшифрований. Надають великого значення недостатності вітаміну А, ендокринопатії (гіпофункції щитоподібної залози, статевих залоз). Патологічний процес — гіперкератозу — призводить до появи на шкірі лусочок, що нагадують риб'ячу луску[1].
Іхтіоз або іхтіози | |
---|---|
Тіло людини, ураженої іхтіозом | |
Спеціальність | медична генетика та дерматологія |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | EC20.0 і ED50 |
МКХ-10 | Q80 |
МКХ-9 | 757.1 |
DiseasesDB | 6646 |
MeSH | D007057 |
Ichthyosis у Вікісховищі |
Зроговіння виражено в різній мірі — від ледь помітної шорсткості шкіри, до найтяжчих змін епідермісу, часом несумісних з життям. Існує багато форм іхтіозу і цілий ряд рідкісних синдромів, що включають іхтіоз як один із симптомів. Дерматологи розрізняють, принаймні, двадцять вісім різних форм захворювання.[1] У багатьох типів існують тріщини на шкірі[2]. Загалом, слово походить від давньогрецької ἰχθύς (Іхтіс), що означає «риба»[3]. Звичайний іхтіоз припадає на понад 95% випадків[4].
Іхтіоз зустрічається як автономне захворювання, або як супутній симптом інших захворювань чи синдромів ( наприклад, при синдромі Шегрена-Ларссона, синдромі Нетертона, Kid ( Child ) -синдромі, Тау-синдромі, синдромі накопичення нейтральних жирів, синдромі Ноя-Лаксової ,тощо ).