Гліобластома

Мультиформна гліобластома (англ. Glioblastoma multiforme, GBM) — найбільш розповсюджена і найбільш агресивна форма пухлини мозку, яка становить до 52 % первинних пухлин мозку і до 20 % всіх внутрішньочерепних пухлин. Попри те, що гліобластома є найбільш розповсюдженою первинною пухлиною мозку, на 100 тисяч жителів Європи і Північної Америки реєструється всього 2-3 випадки захворювання^[3]. Термін «гліобластома» передбачає два варіанти цієї хвороби: гігантоклітинна гліобластома і гліосаркома.

Гліобластома
Гістологічний зріз гліобластоми Гістологічний зріз гліобластоми
Спеціальність	нейроонкологія
Препарати	темозоломід[1], 4,4'-(1,3-propanediylbis(oxy))bis-benzoic acidd[2] і Nk Cell Therapy for Recurrent Glioblastoma Multiform Patientsd
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11	XH7F82
МКХ-10	C71
МКХ-О	M9440/3
OMIM	137800
DiseasesDB	29448
eMedicine	neuro/147 med/2692
MeSH	D005909
SNOMED CT	1163375002
Glioblastoma у Вікісховищі

Контрастне МРТ сканування гліобластоми четвертої стадії 15-річного хлопчика

Етіологія

З невідомих причин гліобластома зустрічається частіше у чоловіків^[4]. Більшість випадків гліобластоми мають спорадичний характер, без генетичної схильності. Не встановлено зв'язок між гліобластомою і курінням^[5], споживанням консервованого м'яса^[6] або впливом електромагнітного поля^{[7][8][9][10]}. Споживання алкоголю, можливо, є фактором ризику^[11]. Захворюваність гліобластомою пов'язана з вірусами SV40^[12], ГВЛ-6(інші мови)^[13][14] і цитомегаловірусом^[15]. Є невелика залежність гліобластоми від іонізуючого випромінювання^[16]. Аналіз 2006 року пов'язує цю пухлину головного мозку з впливом свинцю на робочому місці^[17]. Підмічено зв'язок випадків пухлини мозку і малярії. Вважається, що малярійний комар, переносник малярії, може передавати вірус або інший агент, який може збільшити ризик гліобластоми^[18].

Лікування

Сагітальне контрастне МРТ сканування гліобластоми четвертої стадії 15-річного хлопчика

При лікуванні може застосовуватися хімієтерапія, променева терапія та хірургічне лікування. Медіана виживання для пацієнтів, щодо яких застосовувалася променева і хіміотерапія з темозоломідом, становить 15 місяців^[19]. Медіана виживаності без лікування становить три місяці, однак досить часто пацієнти проживають 1-2 роки^[20]. Хоча серйозних досліджень ефективності хірургічного лікування при цьому захворюванні не проводилося, хірургія залишається стандартним методом лікування^[21].

Тваринні моделі

За даними одного дослідження, в мишачої моделі гліобластоми, яку спричинила точкова делеція в гені p53, накопичення мутантних білків p53 відзначається спочатку в субвентрикулярній зоні, звідки і починається поширення клітин прогеніторноподібного фенотипу, що дають початок пухлини^[22][23].

Генетичні порушення при гліобластомі

Найбільш розповсюдженими генетичними порушеннями при первинних гліобластомах є втрата гетерозиготності^[en] (LOH) 10q (69 %), потім ампліфікація з (34 %), мутація TP53 (31 %), гомозиготна делеція CDKN2A (31 %) і мутації PTEN (24 %). У вторинних гліобластомах часті мутації TP53 і LOH 10q (65 % і 63 %), тоді як інші генетичні порушення рідкісні^[24].