Компонент 3 системи комплементу

Компонент 3 системи комплементу (англ. Complement C3) – білок, який кодується геном C3, розташованим у людей на короткому плечі 19-ї хромосоми.^[5] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 663 амінокислот, а молекулярна маса — 187 148^[6].

Послідовність амінокислот

10		20		30		40		50
MGPTSGPSLL		LLLLTHLPLA		LGSPMYSIIT		PNILRLESEE		TMVLEAHDAQ
GDVPVTVTVH		DFPGKKLVLS		SEKTVLTPAT		NHMGNVTFTI		PANREFKSEK
GRNKFVTVQA		TFGTQVVEKV		VLVSLQSGYL		FIQTDKTIYT		PGSTVLYRIF
TVNHKLLPVG		RTVMVNIENP		EGIPVKQDSL		SSQNQLGVLP		LSWDIPELVN
MGQWKIRAYY		ENSPQQVFST		EFEVKEYVLP		SFEVIVEPTE		KFYYIYNEKG
LEVTITARFL		YGKKVEGTAF		VIFGIQDGEQ		RISLPESLKR		IPIEDGSGEV
VLSRKVLLDG		VQNPRAEDLV		GKSLYVSATV		ILHSGSDMVQ		AERSGIPIVT
SPYQIHFTKT		PKYFKPGMPF		DLMVFVTNPD		GSPAYRVPVA		VQGEDTVQSL
TQGDGVAKLS		INTHPSQKPL		SITVRTKKQE		LSEAEQATRT		MQALPYSTVG
NSNNYLHLSV		LRTELRPGET		LNVNFLLRMD		RAHEAKIRYY		TYLIMNKGRL
LKAGRQVREP		GQDLVVLPLS		ITTDFIPSFR		LVAYYTLIGA		SGQREVVADS
VWVDVKDSCV		GSLVVKSGQS		EDRQPVPGQQ		MTLKIEGDHG		ARVVLVAVDK
GVFVLNKKNK		LTQSKIWDVV		EKADIGCTPG		SGKDYAGVFS		DAGLTFTSSS
GQQTAQRAEL		QCPQPAARRR		RSVQLTEKRM		DKVGKYPKEL		RKCCEDGMRE
NPMRFSCQRR		TRFISLGEAC		KKVFLDCCNY		ITELRRQHAR		ASHLGLARSN
LDEDIIAEEN		IVSRSEFPES		WLWNVEDLKE		PPKNGISTKL		MNIFLKDSIT
TWEILAVSMS		DKKGICVADP		FEVTVMQDFF		IDLRLPYSVV		RNEQVEIRAV
LYNYRQNQEL		KVRVELLHNP		AFCSLATTKR		RHQQTVTIPP		KSSLSVPYVI
VPLKTGLQEV		EVKAAVYHHF		ISDGVRKSLK		VVPEGIRMNK		TVAVRTLDPE
RLGREGVQKE		DIPPADLSDQ		VPDTESETRI		LLQGTPVAQM		TEDAVDAERL
KHLIVTPSGC		GEQNMIGMTP		TVIAVHYLDE		TEQWEKFGLE		KRQGALELIK
KGYTQQLAFR		QPSSAFAAFV		KRAPSTWLTA		YVVKVFSLAV		NLIAIDSQVL
CGAVKWLILE		KQKPDGVFQE		DAPVIHQEMI		GGLRNNNEKD		MALTAFVLIS
LQEAKDICEE		QVNSLPGSIT		KAGDFLEANY		MNLQRSYTVA		IAGYALAQMG
RLKGPLLNKF		LTTAKDKNRW		EDPGKQLYNV		EATSYALLAL		LQLKDFDFVP
PVVRWLNEQR		YYGGGYGSTQ		ATFMVFQALA		QYQKDAPDHQ		ELNLDVSLQL
PSRSSKITHR		IHWESASLLR		SEETKENEGF		TVTAEGKGQG		TLSVVTMYHA
KAKDQLTCNK		FDLKVTIKPA		PETEKRPQDA		KNTMILEICT		RYRGDQDATM
SILDISMMTG		FAPDTDDLKQ		LANGVDRYIS		KYELDKAFSD		RNTLIIYLDK
VSHSEDDCLA		FKVHQYFNVE		LIQPGAVKVY		AYYNLEESCT		RFYHPEKEDG
KLNKLCRDEL		CRCAEENCFI		QKSDDKVTLE		ERLDKACEPG		VDYVYKTRLV
KVQLSNDFDE		YIMAIEQTIK		SGSDEVQVGQ		QRTFISPIKC		REALKLEEKK
HYLMWGLSSD		FWGEKPNLSY		IIGKDTWVEH		WPEEDECQDE		ENQKQCQDLG
AFTESMVVFG		CPN

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

Компонент 3 системи комплементу
Наявні структури PDB Пошук ортологів: PDBe RCSB Список кодів PDB 4ONT, 1C3D, 1GHQ, 1W2S, 2A73, 2A74, 2GOX, 2I07, 2ICE, 2ICF, 2NOJ, 2QKI, 2WII, 2WIN, 2WY7, 2WY8, 2XQW, 2XWB, 2XWJ, 3D5R, 3D5S, 3G6J, 3L3O, 3L5N, 3NMS, 3OED, 3OHX, 3OXU, 3RJ3, 3T4A, 4HW5, 4HWJ, 4I6O, 4M76, 4ZH1, 5FOB, 5FO9, 5FO7, 5FO8, 5FOA
Ідентифікатори
Символи	C3, AHUS5, ARMD9, ASP, C3a, C3b, CPAMD1, HEL-S-62p, complement component 3, complement C3
Зовнішні ІД	OMIM: 120700 MGI: 88227 HomoloGene: 68031 GeneCards: C3
Пов'язані генетичні захворювання
макулодистрофія, complement 3 deficiency, age related macular degeneration 9, atypical hemolytic-uremic syndrome with C3 anomaly[1]
Реагує на сполуку
pegcetacoplan[2]
Онтологія гена Молекулярна функція • C5L2 anaphylatoxin chemotactic receptor binding • GO:0001948, GO:0016582 protein binding • endopeptidase inhibitor activity • signaling receptor binding • serine-type endopeptidase activity Клітинна компонента • blood microparticle • клітинна мембрана • extracellular fluid • extracellular region • екзосома Біологічний процес • G protein-coupled receptor signaling pathway • positive regulation of phagocytosis • positive regulation of protein phosphorylation • complement activation, alternative pathway • Обмін жирів • процес імунної системи • complement activation • positive regulation of lipid storage • positive regulation of type IIa hypersensitivity • fatty acid metabolic process • positive regulation of angiogenesis • positive regulation of G protein-coupled receptor signaling pathway • positive regulation of apoptotic cell clearance • GO:0046730, GO:0046737, GO:0046738, GO:0046736 імунна відповідь • complement activation, classical pathway • regulation of immune response • positive regulation of activation of membrane attack complex • positive regulation of vascular endothelial growth factor production • inflammatory response • positive regulation of glucose transmembrane transport • regulation of complement activation • GO:0072468 сигнальна трансдукція • negative regulation of endopeptidase activity • regulation of triglyceride biosynthetic process • протеоліз • вроджений імунітет Джерела:Amigo / QuickGO
Ортологи
Види	Людина	Миша
Entrez	718	12266
Ensembl	ENSG00000125730	ENSMUSG00000024164
UniProt	P01024	P01027
RefSeq (мРНК)	NM_000064	NM_009778
RefSeq (білок)	NP_000055	NP_033908
Локус (UCSC)	Хр. 19: 6.68 – 6.73 Mb	Хр. 17: 57.51 – 57.54 Mb
PubMed search	[3]	[4]
Вікідані
Див./Ред. для людей Див./Ред. для мишей

Задіяний у таких біологічних процесах як імунітет, вроджений імунітет, альтернативний шлях активації комплементу, шлях активації комплементу, метаболізм жирних кислот, запальна відповідь, метаболізм ліпідів. Секретований назовні.

Література

• de Bruijn M.H.L., Fey G.H. (1985). Human complement component C3: cDNA coding sequence and derived primary structure. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 82: 708—712. PMID 2579379 doi:10.1073/pnas.82.3.708
• The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 doi:10.1101/gr.2596504
• Thomas M.L., Janatova J., Gray W.R., Tack B.F. (1982). Third component of human complement: localization of the internal thiolester bond. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 79: 1054—1058. PMID 6175959 doi:10.1073/pnas.79.4.1054
• Dolmer K., Sottrup-Jensen L. (1993). Disulfide bridges in human complement component C3b. FEBS Lett. 315: 85—90. PMID 8416818 doi:10.1016/0014-5793(93)81139-Q
• Tao Y., Cianflone K., Sniderman A.D., Colby-Germinario S.P., Germinario R.J. (1997). Acylation-stimulating protein (ASP) regulates glucose transport in the rat L6 muscle cell line. Biochim. Biophys. Acta. 1344: 221—229. PMID 9059512 doi:10.1016/S0005-2760(96)00144-0
• Murray I., Kohl J., Cianflone K. (1999). Acylation-stimulating protein (ASP): structure-function determinants of cell surface binding and triacylglycerol synthetic activity. Biochem. J. 342: 41—48. PMID 10432298 doi:10.1042/bj3420041