Компонент 6 системи комплементу

Компонент 6 системи комплементу (англ. Complement C6) – білок, який кодується геном C6, розташованим у людей на короткому плечі 5-ї хромосоми.^[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 934 амінокислот, а молекулярна маса — 104 786^[5].

Послідовність амінокислот

10		20		30		40		50
MARRSVLYFI		LLNALINKGQ		ACFCDHYAWT		QWTSCSKTCN		SGTQSRHRQI
VVDKYYQENF		CEQICSKQET		RECNWQRCPI		NCLLGDFGPW		SDCDPCIEKQ
SKVRSVLRPS		QFGGQPCTAP		LVAFQPCIPS		KLCKIEEADC		KNKFRCDSGR
CIARKLECNG		ENDCGDNSDE		RDCGRTKAVC		TRKYNPIPSV		QLMGNGFHFL
AGEPRGEVLD		NSFTGGICKT		VKSSRTSNPY		RVPANLENVG		FEVQTAEDDL
KTDFYKDLTS		LGHNENQQGS		FSSQGGSSFS		VPIFYSSKRS		ENINHNSAFK
QAIQASHKKD		SSFIRIHKVM		KVLNFTTKAK		DLHLSDVFLK		ALNHLPLEYN
SALYSRIFDD		FGTHYFTSGS		LGGVYDLLYQ		FSSEELKNSG		LTEEEAKHCV
RIETKKRVLF		AKKTKVEHRC		TTNKLSEKHE		GSFIQGAEKS		ISLIRGGRSE
YGAALAWEKG		SSGLEEKTFS		EWLESVKENP		AVIDFELAPI		VDLVRNIPCA
VTKRNNLRKA		LQEYAAKFDP		CQCAPCPNNG		RPTLSGTECL		CVCQSGTYGE
NCEKQSPDYK		SNAVDGQWGC		WSSWSTCDAT		YKRSRTRECN		NPAPQRGGKR
CEGEKRQEED		CTFSIMENNG		QPCINDDEEM		KEVDLPEIEA		DSGCPQPVPP
ENGFIRNEKQ		LYLVGEDVEI		SCLTGFETVG		YQYFRCLPDG		TWRQGDVECQ
RTECIKPVVQ		EVLTITPFQR		LYRIGESIEL		TCPKGFVVAG		PSRYTCQGNS
WTPPISNSLT		CEKDTLTKLK		GHCQLGQKQS		GSECICMSPE		EDCSHHSEDL
CVFDTDSNDY		FTSPACKFLA		EKCLNNQQLH		FLHIGSCQDG		RQLEWGLERT
RLSSNSTKKE		SCGYDTCYDW		EKCSASTSKC		VCLLPPQCFK		GGNQLYCVKM
GSSTSEKTLN		ICEVGTIRCA		NRKMEILHPG		KCLA

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

Компонент 6 системи комплементу
Наявні структури PDB Пошук для людей: PDBe RCSB Список кодів PDB 3T5O, 4A5W, 4E0S
Ідентифікатори
Символи	C6, complement C6
Зовнішні ІД	OMIM: 217050 MGI: 88233 HomoloGene: 47 GeneCards: C6
Пов'язані генетичні захворювання
complement component 9 deficiency[1]
Онтологія гена Молекулярна функція • GO:0001948, GO:0016582 protein binding Клітинна компонента • extracellular region • екзосома • мембраноатакувальний комплекс Біологічний процес • positive regulation of activation of membrane attack complex • процес імунної системи • complement activation • in utero embryonic development • Цитоліз • regulation of complement activation • GO:0046730, GO:0046737, GO:0046738, GO:0046736 імунна відповідь • positive regulation of angiogenesis • complement activation, classical pathway • positive regulation of complement activation • вроджений імунітет Джерела:Amigo / QuickGO
Ортологи
Види	Людина	Миша
Entrez	729	12274
Ensembl	ENSG00000039537	ENSMUSG00000022181
UniProt	P13671	н/д
RefSeq (мРНК)	NM_000065 NM_001115131	NM_016704
RefSeq (білок)	NP_000056 NP_001108603	н/д
Локус (UCSC)	Хр. 5: 41.14 – 41.26 Mb	Хр. 15: 4.76 – 4.84 Mb
PubMed search	[2]	[3]
Вікідані
Див./Ред. для людей Див./Ред. для мишей

Задіяний у таких біологічних процесах як імунітет, вроджений імунітет, шлях активації комплементу, цитоліз. Секретований назовні.

Література

• Hobart M.J., Fernie B., Discipio R.G. (1993). Structure of the human C6 gene. Biochemistry. 32: 6198—6205. PMID 8512929 doi:10.1021/bi00075a012
• The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 doi:10.1101/gr.2596504
• Chakravarti D.N., Chakravarti B., Parra C.A., Mueller-Eberhard H.J. (1989). Structural homology of complement protein C6 with other channel-forming proteins of complement. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 86: 2799—2803. PMID 2468158 doi:10.1073/pnas.86.8.2799
• Lengweiler S., Schaller J., DiScipio R.G., Rickli E.E. (1997). Elucidation of the disulfide-bonding pattern in the factor I modules of the sixth component (C6) of human complement. Biochim. Biophys. Acta. 1342: 13—18. PMID 9366265 doi:10.1016/S0167-4838(97)00072-1
• Hofsteenge J., Blommers M., Hess D., Furmanek A., Miroshnichenko O. (1999). The four terminal components of the complement system are C-mannosylated on multiple tryptophan residues. J. Biol. Chem. 274: 32786—32794. PMID 10551839 doi:10.1074/jbc.274.46.32786
• Dewald G., Nothen M.M., Cichon S. (1993). Polymorphism of human complement component C6: an amino acid substitution (Glu/Ala) within the second thrombospondin repeat differentiates between the two common allotypes C6 A and C6 B. Biochem. Biophys. Res. Commun. 194: 458—464. PMID 8101442 doi:10.1006/bbrc.1993.1841