Піруваткарбоксилаза

PC (англ. Pyruvate carboxylase) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 11-ї хромосоми.^[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 178 амінокислот, а молекулярна маса — 129 634^[5].

Послідовність амінокислот

10		20		30		40		50
MLKFRTVHGG		LRLLGIRRTS		TAPAASPNVR		RLEYKPIKKV		MVANRGEIAI
RVFRACTELG		IRTVAIYSEQ		DTGQMHRQKA		DEAYLIGRGL		APVQAYLHIP
DIIKVAKENN		VDAVHPGYGF		LSERADFAQA		CQDAGVRFIG		PSPEVVRKMG
DKVEARAIAI		AAGVPVVPGT		DAPITSLHEA		HEFSNTYGFP		IIFKAAYGGG
GRGMRVVHSY		EELEENYTRA		YSEALAAFGN		GALFVEKFIE		KPRHIEVQIL
GDQYGNILHL		YERDCSIQRR		HQKVVEIAPA		AHLDPQLRTR		LTSDSVKLAK
QVGYENAGTV		EFLVDRHGKH		YFIEVNSRLQ		VEHTVTEEIT		DVDLVHAQIH
VAEGRSLPDL		GLRQENIRIN		GCAIQCRVTT		EDPARSFQPD		TGRIEVFRSG
EGMGIRLDNA		SAFQGAVISP		HYDSLLVKVI		AHGKDHPTAA		TKMSRALAEF
RVRGVKTNIA		FLQNVLNNQQ		FLAGTVDTQF		IDENPELFQL		RPAQNRAQKL
LHYLGHVMVN		GPTTPIPVKA		SPSPTDPVVP		AVPIGPPPAG		FRDILLREGP
EGFARAVRNH		PGLLLMDTTF		RDAHQSLLAT		RVRTHDLKKI		APYVAHNFSK
LFSMENWGGA		TFDVAMRFLY		ECPWRRLQEL		RELIPNIPFQ		MLLRGANAVG
YTNYPDNVVF		KFCEVAKENG		MDVFRVFDSL		NYLPNMLLGM		EAAGSAGGVV
EAAISYTGDV		ADPSRTKYSL		QYYMGLAEEL		VRAGTHILCI		KDMAGLLKPT
ACTMLVSSLR		DRFPDLPLHI		HTHDTSGAGV		AAMLACAQAG		ADVVDVAADS
MSGMTSQPSM		GALVACTRGT		PLDTEVPMER		VFDYSEYWEG		ARGLYAAFDC
TATMKSGNSD		VYENEIPGGQ		YTNLHFQAHS		MGLGSKFKEV		KKAYVEANQM
LGDLIKVTPS		SKIVGDLAQF		MVQNGLSRAE		AEAQAEELSF		PRSVVEFLQG
YIGVPHGGFP		EPFRSKVLKD		LPRVEGRPGA		SLPPLDLQAL		EKELVDRHGE
EVTPEDVLSA		AMYPDVFAHF		KDFTATFGPL		DSLNTRLFLQ		GPKIAEEFEV
ELERGKTLHI		KALAVSDLNR		AGQRQVFFEL		NGQLRSILVK		DTQAMKEMHF
HPKALKDVKG		QIGAPMPGKV		IDIKVVAGAK		VAKGQPLCVL		SAMKMETVVT
SPMEGTVRKV		HVTKDMTLEG		DDLILEIE

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

PC
Наявні структури PDB Пошук ортологів: PDBe RCSB Список кодів PDB 3BG3, 3BG9
Ідентифікатори
Символи	PC, pyruvate carboxylase, PCB
Зовнішні ІД	OMIM: 608786 MGI: 97520 HomoloGene: 5422 GeneCards: PC
Пов'язані генетичні захворювання
ВІЛ-заворювання, pyruvate carboxylase deficiency disease[1]
Онтологія гена Молекулярна функція • nucleotide binding • biotin binding • зв’язування з іоном металу • pyruvate carboxylase activity • ligase activity • GO:0001948, GO:0016582 protein binding • каталітична активність • ATP binding • identical protein binding Клітинна компонента • цитоплазма • гіалоплазма • мітохондріальний матрикс • мітохондрія Біологічний процес • глюконеогенез • biotin metabolic process • Обмін жирів • negative regulation of gene expression • positive regulation by host of viral process • pyruvate metabolic process • viral RNA genome packaging • обмін речовин Джерела:Amigo / QuickGO
Ортологи
Види	Людина	Миша
Entrez	5091	18563
Ensembl	ENSG00000173599	ENSMUSG00000024892
UniProt	P11498	Q05920
RefSeq (мРНК)	NM_000920 NM_001040716 NM_022172	NM_001162946 NM_008797
RefSeq (білок)	NP_000911 NP_001035806 NP_071504	н/д
Локус (UCSC)	Хр. 11: 66.85 – 66.96 Mb	Хр. 19: 4.56 – 4.67 Mb
PubMed search	[2]	[3]
Вікідані
Див./Ред. для людей Див./Ред. для мишей

Кодований геном білок за функціями належить до лігаз, фосфопротеїнів. Задіяний у таких біологічних процесах, як метаболізм ліпідів, глюконеогенез, біосинтез ліпідів, ацетилювання, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з АТФ, нуклеотидами, іонами металів, молекулою піровиноградної кислоти, іоном марганцю. Локалізований у мітохондрії.

Література

• Mackay N., Rigat B., Douglas C., Chen H.S., Robinson B.H. (1994). cDNA cloning of human kidney pyruvate carboxylase. Biochem. Biophys. Res. Commun. 202: 1009—1014. PMID 8048912 doi:10.1006/bbrc.1994.2029
• The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 doi:10.1101/gr.2596504
• Lamhonwah A.-M., Quan F., Gravel R.A. (1987). Sequence homology around the biotin-binding site of human propionyl-CoA carboxylase and pyruvate carboxylase. Arch. Biochem. Biophys. 254: 631—636. PMID 3555348 doi:10.1016/0003-9861(87)90146-9
• Xiang S., Tong L. (2008). Crystal structures of human and Staphylococcus aureus pyruvate carboxylase and molecular insights into the carboxyltransfer reaction. Nat. Struct. Mol. Biol. 15: 295—302. PMID 18297087 doi:10.1038/nsmb.1393
• Freytag S.O., Collier K.J. (1984). Molecular cloning of a cDNA for human pyruvate carboxylase. Structural relationship to other biotin-containing carboxylases and regulation of mRNA content in differentiating preadipocytes. J. Biol. Chem. 259: 12831—12837. PMID 6548474