Синдром Денді — Вокера

Синдро́м Де́нді — Во́кера (англ. Dandy-Walker syndrome; Dandy-Walker Malformation) — аномалія розвитку мозочка і оточуючих його лікворних просторів; генетично обумовлений синдром з частотою 1:30000 новонароджених^[1], переважно зустрічається у жіночої статі. Є варіантом синдрому Арнольда — Кіарі.

Синдром Денді — Вокера
Варіант синдрому Денді — Вокера у 2-річної дитини з ознаками дегенерації моста та мозочка (сагітальна магнітно-резонансна томограма (МРТ)). Варіант синдрому Денді — Вокера у 2-річної дитини з ознаками дегенерації моста та мозочка (сагітальна магнітно-резонансна томограма (МРТ)).
Спеціальність	медична генетика
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11	LA06.0
МКХ-10	Q03.1
OMIM	220200
DiseasesDB	3449
eMedicine	radio/206
MeSH	D003616
Dandy–Walker syndrome у Вікісховищі

Етимологія

Синдром вперше описали американські нейрохірурги Волтер Денді в 1921 року^[2] і Артур Ерл Вокер у 1944 році^[3]. Вперше використали в медичному вжитку термін «синдром Денді-Вокера» у 1954 році.^[4]

Клінічні ознаки

Синдром Денді — Вокера проявляється розширенням четвертого шлуночка з формуванням лікворної кісти задньої черепної ямки, недорозвиненням або відсутністю черв'яка мозочка в поєднанні з гіпертензійною гідроцефалією різного ступеня виразності.

Розвиток синдрому Денді — Вокера може бути як поступовим, так і швидким. У постнатальному періоді спостерігають повільний моторний розвиток немовля та прогресуюче розширення черепа, в більш старшому віці захворювання проявляється симптомами внутрішньочерепної гіпертензії (дратівливість, нудота, судомний синдром, порушення зору тощо), а також мозочковою симптоматикою (статична атаксія, порушення координації рухів, ністагм).

Крім цього, відзначають симптоми ураження черепних нервів, витончення і виступання кісток задньої черепної ямки.

Синдром Денді — Вокера часто поєднується з недорозвиненням мозолистого тіла (corpus callosum), аномаліями розвитку серця, лицьової частини черепа, пальців.