3-меркаптопіруват сульфотрансфераза

3-меркаптопіруват сульфуртрансфераза — фермент, класу трансфераз, який каталізує хімічні реакції 3-меркаптопірувату.^[1] Фермент бере участь у метаболізмі цистеїну. Кодується геном MPST.^[2]

Будова

Ген

Ген MPST розташований в довгому плечі 22 хромосоми (локус 22q12.3) і складається з 6 екзонів. Альтернативно сплайсовані варіанти таранскипта, що кодують один і той же білок, також були ідентифіковані^[2][3].

Білок

Білок MPST складається з 317 амінокислотних залишків і важить 35250 Да. Білок є ферментом, класу трансфераз підкласу сульфуртрансфераз. Знаходиться в цитоплазмі^[4].

Функція

Біологічна функція MPST полягає у синтезі сірководню, а також пірувату.^[5]

Також MPST каталізує перенесення атома сірки від меркаптопірувату до акцепторів сірки, таких як ціаніди або тіолові сполуки.^[6]

MPST виявлено в мозку, нирках, печінці, легенях, серці, м’язах та селезінці. Проте найбільша концентрація зосереджена в серці та гіпокампі. MPST генерує H2S у коронарній артерії. Фермент активний в цитозолі й мітохондріях.^[7][8][9]

Патології

Виявлено, що дефіцит MPST пов’язаний з меркаптолактат-цистеїновою дисульфідурією, рідкісним спадковим захворюванням, пов’язаним із надмірним виділенням меркаптолактат-цистеїн-дисульфіду із сечею. Зменшення активності також MPST спостерігається із хворобою Альцгеймера, епілепсії.^[10]

Збільшення активності MPST було виявлено в ЦНС при синдромі Дауна. Також було виявлено збільшення активності MPST при раку сечового міхура.^[11]