前庭神经鞘瘤

前庭神经鞘瘤（vestibular schwannoma，VS）又称听神经瘤（acoustic neuroma），起源于第八对颅神经前庭蜗神经的施万细胞，属于一种良性肿瘤。肿瘤大多从内听道内开始生长，逐渐突入颅腔，将脑桥池的蛛网膜推向内侧^[2]。绝大多数前庭神经鞘瘤发生于听神经的前庭支，尤其是下前庭神经，然后是上前庭神经；仅有不到10%的发生于耳蜗支的神经鞘瘤，则有学者另命名为耳蜗神经鞘瘤。

听神经鞘瘤
异名	听神经瘤、听神经鞘瘤、周围神经纤维母细胞瘤[1]
神经纤维瘤患者的双侧2型神经鞘瘤
症状	听力损失, 耳鸣, 头晕[2][1]
并发症	脑干 or 小脑 压缩[2]
起病年龄	循序渐进，30-60 岁[2][1]
病因	随机发生, 神经纤维瘤2型 (NF2)[2]
风险因素	未知[1]
诊断方法	MRI[2]
鉴别诊断	梅尼埃病, 急性特发性周围性面神经麻痹, 脑膜瘤[1]
治疗	临床观察, 外科手术, 放疗[2]
患病率	每10万每年月1 人[2]
分类和外部资源
医学专科	耳鼻喉科学
ICD-10	D33.3
DiseasesDB	100
MedlinePlus	000778
eMedicine	882876
Orphanet	252175

可能表现为听力减退、耳鸣和眩晕等症状；也有些人可能不会出现任何症状^[2][1]。其他症状可能有面部麻木和面部迟钝。大多数患者为单侧发病^[2]。随着肿瘤生长扩大压迫相邻的颅神经、脑干和小脑等结构，而出现三叉神经分布区感觉减退、继发性三叉神经痛、小脑运动障碍及共济失调，或缓慢进展性脑积水等出现颅内压增高症状^[3]。

单侧发病一般认为是由于随机病因导致的^[2]。而双侧发病则通常与2 型神经纤维瘤病(NF2) 有关^[2]。 NF2 可能是来自于父母的遗传，也可能来自于胎儿孕期 发育异常^[2]。发病机制可能是22 号染色体上的缺陷基因导致雪旺细胞生长不受控制^[2]。 出现相关症状应考虑前庭神经鞘瘤，并通过MRI确诊诊断^[2]。

前庭神经鞘瘤目前有三种治疗方式：临床观察、外科手术和放疗^[2]。前庭神经鞘瘤发病罕见，每 10万 人中每年大约只有 1 人发病^{[2] [1]}。初始发病最常见于30 至 60 岁人群^[2]。女性比男性容易发病^[1]。1777 年莱顿大学解剖学教授 Eduard Sandifort 在尸检时第一次清晰观察到了前庭神经鞘瘤^[4]。