严重复合型免疫缺乏症

严重复合型免疫缺乏症（英语：Severe combined immunodeficiency，缩写 SCID），泛指一群罕见的先天遗传性疾病，患者因为免疫功能缺乏 (例如 B 细胞或 T 细胞的发育不全、缺陷)，使其几乎或完全无法对病原体具有免疫力，导致严重的重复性感染，来源包括细菌、病毒及霉菌，多数患者在出生后一年内死亡。^[1]

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发生率

约在 50000~75000 名新生儿中，会有一名 SCID 患者。^[2]

疾病分类

可导致 SCID 的基因非常多样，目前已经被证实的基因数量已经超过 20 个。^[2]

名称	致病基因	淋巴球有无			遗传模式
		T 细胞	B 细胞	NK 细胞
X-linked SCID	γ chain for IL2,4,7,9,15,21	-	+ (无功能)	-	X-linked
JAK3-SCID	JAK3	-	+ (无功能)	-	AR
IL7Ra-SCID	IL7RA	-	+	+	AR
CD45 deficiency	CD45	-	+	-	AR
ADA deficiency	ADA	-	-	-	AR
RAG-deficient SCID	RAG1	-	-	+	AR
	RAG2	-	-	+	AR
Immunodeficiency 17	CD3	-	+	+	AR
ZAP-70 kinase	ZAP70	仅有 CD4+	+	+	AR
MHC II deficiency	MHC class II	仅有 CD8+	+	+	AR