川崎氏病

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此条目介绍的是川崎氏病。关于2020新发现、可能和COVID-19有关的类似疾病，请见“小儿多系统发炎症候群”。

川崎氏病（Kawasaki disease）又称川崎病、黏膜皮肤淋巴腺综合征（mucocutaneous lymph node syndrome），是一种以急性、自限性全身广泛的中小血管炎为特点的自身免疫性疾病^[1]。

川崎病
症状	草莓舌[*]、淋巴结肿大、发热、腹泻、炎症
类型	淋巴腺炎[*]、免疫系统疾病[*]、predominantly medium-vessel vasculitis[*]、疾病
分类和外部资源
医学专科	免疫学、​儿科医生
ICD-11	4A44.5
ICD-10	M30.3
ICD-9-CM	446.1
OMIM	300530
DiseasesDB	7121
MedlinePlus	000989
eMedicine	ped/1236
MeSH	D009080
Orphanet	2331

最常见的症状为无法用常规药物治疗的发烧五天以上、颈部非化脓性淋巴结肿大、红眼（球结膜充血）、生殖器部位、嘴唇、手掌或脚底长出皮疹^[1]，其他症状则有喉咙痛和腹泻^[1]。症状出现后三周内，手脚皮肤可能会剥落^[1]，之后就会康复了^[1]。但可能在1-2年后，少数儿童发展为严重的心脏病，如形成冠状动脉瘤（英语：Coronary artery aneurysm）^[1]，是儿童后天性心脏病的主要病因。

病因目前尚不明朗^[1]，可能是感染引发了遗传易感者的自体免疫反应^[1]。川崎氏病不会在人与人之间传染^[1]。诊断通常是基于体征和症状判定^[1]，其他测试如心脏超声波检查和血液检查或许也能做为诊断辅助^[1]。类似症状的疾病则有猩红热和青少年类风湿性关节炎^[1]。

通常早期治疗为高剂量的阿司匹灵和免疫球蛋白^[1]，患者接受治疗后，约在24小时内退烧并完全康复^[1]。如果进犯冠状动脉，有些病例会需要持续接受治疗或手术^[1]。如果不接受治疗，冠状动脉问题的发生率高达25%，死亡率约为1%^[2][3]。若患者接受治疗，死亡风险为0.17%^[3]。

川崎氏症是一种儿科罕见病^[1]，每10万名5岁以下人口中，仅会出现8至67位患者；但在日本，每10万人中就有124位患者^[4]。患者几乎都在五岁以内^[1]；男孩较女孩容易罹患此症^[1]。1967年，日本小儿科医师川崎富作率先提报此病，故依此命名为川崎氏病^[4][5]。

流行病学

此病好发于五岁以下儿童，以6个月至一岁的婴儿比例最高，男性患病几率多于女性， 比例约1.3～1.5：1

视频字幕

临床症状

• 发烧超过五天。
• 双眼巩膜充血，但无分泌物。
• 口腔黏膜，嘴唇鲜红干裂出血，舌头表面有草莓舌变化。
• 手掌及足部红肿。
• 非化脓性单侧颈部淋巴腺肿大。
• 身体躯干出现多型性红斑。
• 卡介苗接种处红肿。
• 头部会微歪

病因

川崎氏病的病因依旧未明，但许多科学家怀疑这可能是一种特殊的病毒感染导致。目前倾向于把它当成是一种与免疫系统有关的疾病。

治疗

因为病因未明了，所以此病没有针对病原的特殊疗法。急性期常合并使用静脉注射高剂量免疫球蛋白与高剂量阿司匹林（Aspirin）（60-100 mg/kg/day），退烧后改使用低剂量的阿司匹林（3-5 mg/kg/day）。如已并发冠状动脉瘤形成的病患，则需要继续长期追踪治疗。