嗜酸性肉芽肿性多血管炎

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嗜酸性肉芽肿性多血管炎^[1][2][3][4]（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）是一种少见的累及多个系统的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎
显微照相显示嗜酸性血管炎与"查格-施特劳斯综合征"是一致的。H&E染色法
症状	出血、消化道出血
类型	血管炎、anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis[*]、non-familial rare disease with dilated cardiomyopathy[*]、secondary glomerular disease[*]、systemic inflammatory disease associated with an acquired peripheral neuropathy[*]、疾病
分类和外部资源
医学专科	免疫学、​风湿病学
ICD-11	4A44.A2
ICD-10	M30.1
ICD-9-CM	446.4
DiseasesDB	2685
eMedicine	1083013、​1178795
Orphanet	183

EGPA有许多旧称，如：查格-施特劳斯综合征（Churg–Strauss syndrome，CSS）、变应性肉芽肿性血管炎（allergic granulomatosis and angiitis，AGA）、嗜酸性韦格纳肉芽肿、过敏性肉芽肿（allergic granulomatosis）等等。2012年Chapel Hill会议将其名确定为EGPA^[5]。

EGPA通常体现出三个阶段。早期（前驱症状）阶段的特点是气道炎症；几乎所有的患者都会经历哮喘和/或过敏性鼻炎。第二阶段的特征是异常高的嗜酸粒细胞，这会导致组织损伤，最常伤到肺部和消化道。第三阶段包括血管炎，其最终可以导致细胞死亡，并且可以造成生命的威胁性。

EGPA的有效治疗需要抑制免疫系统的药物。通常是糖皮质激素，其次是其他的药剂如环磷酰胺、或硫唑嘌呤。

"查格-施特劳斯综合征"它赋予著于1951年最先发现这个病症的两位医生"查格-施特劳斯"的名字。

症状和病征

参见：肾功能和肾生理学

过敏性阶段

前驱阶段的特点是过敏。

嗜酸性粒细胞阶段

第二阶段特征是在血液和组织中的含有异常高水平的嗜酸性粒细胞(Hypereosinophilia、一种白血球)。^[6]

血管炎阶段

诊断

诊断标记包括嗜酸性粒细胞、及受感染组织的肉芽肿(Granuloma)，以及抗中性粒细胞之抗中性白细胞胞质抗体(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。1990年美国风湿病学院(American College of Rheumatology)为"查格-施特劳斯氏综合征"的诊断列出了这些标准：

• 哮喘。
• 嗜酸性粒细胞与白血球计算之差值大于10％。
• 单神经病变(Peripheral neuropathy)或多发性神经病变(Polyneuropathy)的显现。
• 不固定的肺浸润
• 显现鼻窦异常。
• 血管外嗜酸性粒细胞的组织学证据。

以分类效果而言，患者在六项标准中如超过四项则可以判定患有查格-施特劳斯氏综合征(CSS)。六项标准的任何四项或更多项显现则产生85％的灵敏度及99.7％的特异性。^[7]

风险分层

法国血管炎研究小组已经开发出五点系统("五因素分数")预测查格-施特劳斯氏综合征的死亡风险，且应用临床上。这些因素为：

• 肾功能减退(肌酐>1.58毫克/分升、或140微摩尔/升)。
• 蛋白尿(>1克/24小时)

治疗

历史背景

查格-施特劳斯氏综合征最早在1951年纽约市西奈山医院(Mount Sinai Hospital (Manhattan))由病理学家雅各·查格(1910-2005)及罗德·施特劳斯(1913-1985)所提出。^[8][9]

著名案例