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法洛四联症
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法洛四联症(英语:tetralogy of Fallot,缩写:TOF[1])是由四种心脏及大血管畸形构成的组合性先天性心脏病。这四种畸形是:肺动脉流出道狭窄、室间隔膜部缺损、主动脉右移与骑跨、右心室肥大;为最常见的紫绀型先天性心脏病[2]。
法洛四联症出生时的症状从无症状到严重不等[3],之后多半会有发绀(皮肤发蓝)的症状(青紫婴儿)[4]。当有此症的婴儿哭泣或排便时,他们可能会有急性缺氧发作:皮肤会转为蓝色,有呼吸困难、跛行、偶尔失去意识[4]。其他症状可能包含心杂音、杵状指、吸食母乳时容易疲劳[4]。
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病因及诊断
法洛四联症的病因目前还不清楚[5]。 风险因素包括怀孕时使用酒精,或是孕妇患有糖尿病、年龄超过40岁或怀孕期间患上德国麻疹[5][6],它也可能与唐氏症候群有关[5]。一般会有四种缺陷[2]:
治疗及预后
法洛四联症通常于一岁时进行开心手术[7],手术的时间取决于婴儿的症状与体型[7],过程涵盖增加肺动脉瓣和肺动脉的大小并修复心室中膈缺损[7]。若是婴儿年纪太小,可先进行暂时性的手术并安排于较大时进行二次手术[7]。大多数有此症的患者皆能存活至成年[2]。目前法洛四联症的治疗效果良好,30年生存率为68.5%至90.5%之间[1] (页面存档备份,存于互联网档案馆)。长期的问题可能包含心律不整以及肺动脉瓣闭锁不全[8]。
流行病学及历史
每两千名新生儿中就有一例出现法洛四联症[2],男婴女婴罹患几率相等[2]为最常见的复杂性先天性心脏病,约占复杂性先天性心脏病的10%[9][10],1671年时,尼古拉斯·斯坦诺第一次提到了法洛四联症[11][12]。1888年时由法国医生艾蒂安-路易·亚瑟·法洛做更进一步的描述,并因此得名[11][13]。于1954年,进行第一次的修复手术[8]。
参见
- 青紫婴儿
- 布莱洛克-托马斯-陶西格分流术
- 《天赐良医》 - 相关电影
参考文献
外部链接
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