海因兹小体

海因兹小体（英语：Heinz body），又称亨氏小体、亨氏-埃利希小体（Heinz-Ehrlich body），是红血球中由变性血红蛋白组成的一类包涵体^[1][2]，在实验室中无法由常规血液染色技术（英语：Romanowsky stain）检测，但可透过超活体染色法（英语：Supravital staining）观察到。海因兹小体的存在代表红血球中的血红蛋白受损，例如G6PD缺乏症患者中即经常有此结构。除人类外，猫、狗和某些灵长类动物食用含硫代硫酸盐和丙二醇化合物的食物后也可能出现海因兹小体。

猫的一个血细胞，可见三个海因兹小体

历史

海因兹小体得名字德国医师罗伯特·海因茨（维基数据：Q94764881）（Robert Heinz，1865-1924），他于1890年描述血溶性贫血（英语：Hemolytic anemia）病患样本中的此类包涵体^[3][4]。

形状和外观

海因兹小体的外表为红血球红血球体内的小圆形包涵体，用常规血液染色技术（罗曼诺夫斯基染料）染色时不可见，但透过超活体染色法（如使用错误：语言代码“New methylene blue”不存在、结晶紫或溴甲酚绿等染剂）可清楚地观察到^[5][6]。

形成原因

海因兹小体是由血红蛋白受损而形成的，病因可能是透过使用药物造成的氧化应激或是基因突变。血红蛋白中的电子被转移到氧分子，从而产生活性氧（ROS），可能导致严重的细胞损伤，导致细胞过早裂解^[7]。受损的细胞被脾脏中的巨噬细胞清除，沉淀物和受损的细胞膜被清除，形成咬细胞（英语：Degmacyte），此变性过程不可逆。受损细胞的不断消除会导致一类称为海因兹小体贫血（Heinz body anemia）的贫血。 导致血红蛋白损伤的途径如下：

• 缺乏烟碱酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH），导致麸胱甘肽过氧化物酶功能障碍。
• 服用氧化剂药物（如伯氨喹、达普颂或奎尼丁）会加剧葡萄糖-6-磷酸去氢酶缺乏症。G6PD的红血球与高活性的氧化剂结合会导致球蛋白链上的硫醇发生交叉链接，从而导致海因兹小体沉淀物的变性和形成^[8]。
• 海因兹小体也可见于慢性肝病（英语：Chronic liver disease）^[9]。
• α-地中海贫血。正常成人血红蛋白由两条α链和两条β链组成。α地中海贫血患者的α珠蛋白产生部分或完全缺陷导致细胞中β珠蛋白链相对丰富，过量的β珠蛋白链聚集形成地中海贫血，其溶解度降低并沉淀在红血球的细胞质中，这并不是对血红蛋白本身的直接损害，而是对血红蛋白蛋白质四级结构的扰动。

当脾脏受损或缺失时，海因兹小体的存在也可能是脾脏功能减退或无脾脏的一个特征，无法将这些受损细胞从循环中清除。

兽医

海因兹小体与猫、狗和各种灵长类动物摄入对乙酰氨基酚^[10][11]、大蒜和洋葱有关，尤其洋葱果肉中的硫代硫酸盐化合物已被确定为一种病因。

丙二醇曾经是软湿猫粮中常见的成分，根据美国食品药物管理局的说法:“过去即已知丙二醇会导致猫的红血球中海因兹小体的形成（在显微镜下观察时在细胞中看到小块蛋白质），但无法证明它会导致明显的海因兹小体形成。然而，最近兽医文献中科学合理的研究表明，丙二醇会缩短红血球的存活时间，使红血球更容易受到氧化应激，并对食用丙二醇的猫产生其他副作用。根据这一新数据，兽医药物中心（英语：Center for Veterinary Medicine）（CVM）修法明确禁止在猫粮中使用丙二醇。”

治疗

海因兹小体没有特别的治疗方法；然而，它们作为上述病因的诊断指标很重要。