肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP），又名肺泡蛋白沉积症，是一种罕见的肺部疾病。患者体内肺表面活性物质衍生的脂蛋白化合物在肺泡内异常聚积，干扰肺部正常的气体交换与扩张，造成呼吸困难，肺部感染风险上升。病因可分为原发性和继发性，多为原发性自体免疫性。

肺泡蛋白沉着症
异名	肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉着症显微照片，苏木精-伊红染色
类型	肺病[*]、alveolar lung disease[*]、primary interstitial lung disease specific to childhood due to pulmonary surfactant protein anomalies[*]、疾病
分类和外部资源
医学专科	胸腔医学
ICD-11	CB04.31
ICD-9-CM	516.0
OMIM	265120、​610913、​610921、​300770、​614370
DiseasesDB	29642
MedlinePlus	000114
eMedicine	300615
Orphanet	747

遗传

已证明CSF2受体α异常会导致遗传性肺泡蛋白沉着症。CSF2基因位于5号染色体5q31区。此基因产物又名粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子受体^[1]。

治疗

肺泡蛋白沉着症标准治疗方法为全肺灌洗^[2][3]，即用无菌液体充满肺部，后与异常的肺表面活性物质一并清除。此法一般可长期有效地改善病症。

全肺灌洗治疗方法发现后，亦有人尝试使用GM-CSF注射治疗，取得不同程度成功。

难以治疗的病例可进行肺移植。