胆色素原

胆色素原
	IUPAC名; 3-[5-(氨甲基)-4-(羧甲基)-1H-吡咯-3-基]丙酸
识别
CAS号	487-90-1
PubChem	1021
ChemSpider	995
SMILES	C1=C(C(=C(N1)CN)CC(=O)O)CCC(=O)O;
InChI	1/C10H14N2O4/c11-4-8-7(3-10(15)16)6(5-12-8)1-2-9(13)14/h5,12H,1-4,11H2,(H,13,14)(H,15,16);
InChIKey	QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYAF
EINECS	207-666-3
DrugBank	DB02272
MeSH	Porphobilinogen
性质
化学式	C10H14N2O4
摩尔质量	226.229 g·mol⁻¹
	若非注明，所有数据均出自标准状态（25 ℃，100 kPa）下。

胆色素原（英语：Porphobilinogen，亦称为卟胆原，简称为PBG）是一种作为卟啉(Porphyrin)生物合成中间体的吡咯(Pyrrole)衍生物，而卟啉(Porphyrin)为合成血基质的原料之一。

事实速览 胆色素原, 识别 ...

由两分子δ-氨基乙酰丙酸（英语：Aminolevulinic acid）(下图dALA) 在胆色素原合成酶（英语：Porphobilinogen synthase）(又称下图之ALA dehydratase（英语：Porphobilinogen synthase），图上ALA dehydrogenase为误植)催化下缩合、环化而成。
而后4分子胆色素原在胆色素原脱氨酶（英语：Porphobilinogen deaminase）（下图右侧 PB deaminase）催化下，将脱去侧链上的氨基，缩聚为含有4个吡咯(Pyrrole)环的羟甲基胆素（英语：Hydroxymethylbilane）。(见下图右侧 Hydroxymethyl bilane)

在急性间歇性紫质症患者之尿液中，胆色素原会有增加的情况^[1]。

血红素合成

[1]
Anderson, Karl E.; Bloomer, Joseph R.; Bonkovsky, Herbert L.; Kushner, James P.; Pierach, Claus A.; Pimstone, Neville R.; Desnick, Robert J. Recommendations for the diagnosis and treatment of the acute porphyrias. Annals of Internal Medicine. 2005-03-15, 142 (6): 439–450 [2016-09-02]. ISSN 1539-3704. PMID 15767622. （原始内容存档于2019-08-13）.

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Anderson, Karl E.; Bloomer, Joseph R.; Bonkovsky, Herbert L.; Kushner, James P.; Pierach, Claus A.; Pimstone, Neville R.; Desnick, Robert J. Recommendations for the diagnosis and treatment of the acute porphyrias. Annals of Internal Medicine. 2005-03-15, 142 (6): 439–450 [2016-09-02]. ISSN 1539-3704. PMID 15767622. （原始内容存档于2019-08-13）.

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