血浆铜蓝蛋白

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血浆铜蓝蛋白（英语：Ceruloplasmin）又称铜蓝血浆蛋白、铜蓝蛋白，由肝脏细胞制造，重约151千道尔顿(kDa)，包含六个铜离子，仅包含基础糖链的铜蓝蛋白(GlcNAc₂Man₃，6个位点)化学式为：C₅₆₀₂H₈₄₂₉N₁₄₂₉O₁₇₇₇S₃₈Cu₆^[1]。（磷酸化铜蓝蛋白分子式为：C₅₆₆₅H₈₅₃₉O₁₈₄₉N₁₄₃₁S₃₈P₂Cu₆）

血浆铜蓝蛋白(ferroxidase)
PDB rendering based on 1kcw.
有效结构 PDB 直系同源检索：PDBe, RCSB PDB查询代码列表 1KCW​, 2J5W​, 4EJX​, 4ENZ​
标识
代号	CP; CP-2
扩展标识	遗传学：117700 鼠基因：88476 同源基因：75 GeneCards: CP Gene
EC编号	1.16.3.1
基因本体论描述 分子功能 · ferroxidase activity · copper ion binding · chaperone binding 细胞成分 · extracellular region · extracellular space 生物过程 · copper ion transport · cellular iron ion homeostasis · transmembrane transport Sources: Amigo / QuickGO
RNA表达模式
更多表达数据
直系同源体
物种	人类	小鼠
Entrez	1356	12870
Ensembl	ENSG00000047457	ENSMUSG00000003617
UniProt	P00450	Q61147
mRNA序列	NM_000096	NM_001042611
蛋白序列	NP_000087	NP_001036076
基因位置	Chr 3: 148.88 – 148.94 Mb	Chr 3: 19.96 – 20.01 Mb
PubMed查询	[1]	[2]
查 论 编

概要

在血液中，血浆铜蓝蛋白携带了90%的铜离子，另外10%由白蛋白携带。血浆铜蓝蛋白的主要作用是进行依赖铜离子的氧化反应，反应时将二价铜离子还原成一价，而把铁离子由二价氧化成三价，成为可以与运铁蛋白结合的型态。

因为血浆铜蓝蛋白是由肝脏制造，所以当有肝脏疾病时其含量就会下降。或是因为基因缺陷而无法制造，如肝豆状核变性（威尔森氏症）、原血浆铜蓝蛋白缺乏症（英语：Aceruloplasminemia）等，多数（80～95%）肝豆状核变性患者血浆铜蓝蛋白呈现下降。在怀孕、淋巴瘤、慢性发炎、类风湿性关节炎的情况下，血浆铜蓝蛋白在血液中的含量则会上升。

延伸阅读

• 人类铁代谢