酪氨酸羟化酶

酪氨酸羟化酶（英语：Tyrosine hydroxylase）或酪氨酸3-单加氧酶（英语：tyrosine 3-monooxygenase）是负责催化氨基酸L-酪氨酸转变为二羟基苯丙氨酸（多巴）的酶^[1][2]。因此它使用四氢生物蝶呤作为辅酶。多巴是多巴胺的一个前体，相应地，后者亦是去甲肾上腺素与肾上腺素的前体。在人体中，酪氨酸羟化酶由TH基因编码^[2]。化学式为：C₂₆₁₉H₄₀₇₀O₇₇₉N₇₃₀S₁₁ ^[3]

酪氨酸羟化酶
有效结构 PDB 直系同源检索：PDBe, RCSB PDB查询代码列表 1toh​与2toh​
标识
代号	TH; TYH
扩展标识	遗传学：191290 鼠基因：98735 同源基因：307 GeneCards: TH Gene
EC编号	1.14.16.2
基因本体论描述 分子功能 · 单加氧酶活性 · 酪氨酸3-单加氧酶活性 · 铁离子结合 · 金属离子结合 细胞成分 · 细胞核 · 细胞质 生物过程 · 突触传递，多巴胺能 · 突触传递 · 心脏发育 · 学习 · 记忆 · 交配行为 · 运动器官行为 · 心脏收缩规律 · 芳香族氨基酸代谢过程 · 器官形态发生 · 神经递质生物合成过程 · 儿茶酚胺生物合成过程 · 饮食行为 Sources: Amigo / QuickGO
RNA表达模式
更多表达数据
直系同源体
物种	人类	小鼠
Entrez	7054	21823
Ensembl	ENSG00000180176	ENSMUSG00000000214
UniProt	P07101	Q3UTB3
mRNA序列	NM_000360	NM_009377
蛋白序列	NP_000351	NP_033403
基因位置	Chr 11: 2.14 – 2.15 Mb	Chr 7: 142.7 – 142.71 Mb
PubMed查询	[1]	[2]
查 论 编

翻译后修饰

在 Ser-19、Ser-62 和 Ser-71 位点被几种具有不同位点特异性的蛋白激酶磷酸化。Ser-62 和 Ser-71 位点的磷酸化导致 TH 活性增加 （PubMed：7901013）。 Ser-71 位点的磷酸化启动酶，还抵消儿茶酚胺对 TH 的反馈抑制 （PubMed：15287903）。 Ser-19 和 Ser-62 的磷酸化通过泛素-蛋白酶体途径触发 TH 的蛋白酶体降解 （通过相似性）。 Ser-62 位点的磷酸化有助于 TH 通过微管网络从胞体转运到神经末梢 （PubMed：28637871）。 Ser-19 位点的磷酸化诱导与 14-3-3 蛋白 YWHAG 的高亲和力结合;这种相互作用可能会影响其他位点的磷酸化和去磷酸化 （PubMed：24947669）。 Ser-19 以分层方式增加 Ser-71 位点的磷酸化，导致活性增加^[4]

四磷酸化酪氨酸羟化酶分子式为：C₂₆₁₉H₄₀₆₆O₇₉₁N₇₃₀S₁₁P₄

反应

此加氧酶被发现于所有含儿茶酚胺的细胞溶质中。此起始步骤是产生儿茶酚胺的限速步骤。

此酶有高度地特异性，不会接受吲哚的衍生物——这一点与许多其他涉及到产生儿茶酚胺的酶不同。

酪氨酸羟化酶催化酪氨酸生成二羟基苯丙氨酸

临床意义

酪氨酸羟化酶可以被药物α-甲基-对-酪氨酸（甲基酪氨酸）所抑制。此抑制作用可以导致脑部多巴胺与去甲肾上腺素的消耗，这是因为缺乏前体L-多巴（L-3,4-二羟基苯丙氨酸），此物质可以由酪氨酸羟化酶所合成。此药很少被使用并会导致抑郁，但它在治疗嗜铬细胞瘤以及抗高血压方面很有用处。

多巴胺

在自体免疫性多内分泌腺病综合征（APS）I型中，酪氨酸羟化酶是一个自身抗原^[5]。

在文献中提到的抑制剂的老例子是奥德么酮^[6]与水绫霉素^[7]。