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韦尼克-科尔萨科夫综合征
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韦尼克-科尔萨科夫综合征(英语:Wernicke–Korsakoff syndrome,缩写WKS)是一种包括韦尼克脑病变(英语:Wernicke encephalopathy,缩写WE)和酒精性科尔萨科夫综合征(英语:alcoholic Korsakoff syndrome,缩写AKS)的病况[4]。韦尼克脑变病的症状包括突然出现思维混乱、视力问题、体温过低、低血压和协调性变差[4]。科尔萨科夫综合征的症状则包括记忆力丧失、震颤和视力问题,且病症会长期慢性存在[4]。多数未经治疗的科尔萨科夫综合征病患者都会进展成韦尼克脑变病[5]。
病因源于硫胺(维生素B1)缺乏[4]。最常见的病因是酗酒;但进食障碍、营养不良、长期呕吐或接受化学疗法也可能致病[4]。疾病最终会使大脑受损[4]。诊断需根据症状,并排除其他的可能原因[5]。
治疗包括补充硫胺并调整饮食[4]。若病因由酗酒引起,则应戒酒[4]。虽然许多症状可能会改善,但记忆功能的恢复很慢,且往往不完全[4]。如果不接受治疗,20%的患者会死亡,75%会永久残疾[6]。约有25%的科尔萨科夫综合征患者需长期安置于医疗照护机构[6]。在美国的盛行率大约在1%到2%间[7]。
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体征和症状
此综合征是两种同名疾病—韦尼克脑病变和科尔萨科夫综合征的综合。包括急性韦尼克脑病阶段,之后发展为科尔萨科夫综合征[8]。
出现三联症是它的特点[9]:
这些症状是由缺乏必需辅酶维生素B1引起。出现精神状态的患者约82%,症状包括思维混乱、冷漠、注意力不集中及对当前情况的意识下降。若不及时治疗,可能会昏迷或死亡。出现眼部症状的约占29%,包括眼球震颤和外直肌或其他眼部肌肉麻痹。小部分患者会出现瞳孔对光刺激的反应变慢、视神经盘肿胀,并可能伴随视网膜出血。最后,发生姿势和步态症状的约占23%,由小脑和前庭系统功能障碍引起。其他可能症状包括不省人事、低血压、心跳变快及体温过低、癫痫发作和听力逐渐丧失[9]。
首次诊断的患者中约19%,并未出现经典三联征中的任何症状;但通常随着病情恶化,一种或多种症状会在之后出现[9]。
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美国精神病学协会分类和诊断手册第5版(DSM-5)将科尔萨科夫综合征归类在“物质/药物引起的重度或轻度神经认知障碍”,特别是酒精引起的健忘性虚谈症(amnestic confabulatory)[10]。诊断的必要条件,包括:明显的健忘症,很快遗忘与学习困难。硫胺缺乏造成的脑病变也可能同时有这些症状[10]。
虽然一般认为酒精性科尔萨科夫综合征一定是饮酒引起,但发现部分患者是由胃癌、神经性厌食症和胃切除术后等疾病造成的严重营养不良引起,一样是硫胺缺乏后恶化而成[11]。
病生理
硫胺(即维生素B1)是三种不同酶的必要原料,它可协助将摄取的营养物质转化成能量[12]。人体内无法自行合成硫胺,必须由食物和补充剂额外摄取[13]。硫胺是由十二指肠吸收,并储存在肝脏中,存量可供全身使用18天[12]。长期频繁饮酒会使十二指肠吸收硫胺的能力下降。其它可能造成硫胺缺乏的原因,包括:无法正常饮食所造成的营养不良,细胞无法正常使用硫胺,或肝脏储存能力受损[13]。如果没有硫胺,三羧酸循环的丙酮酸脱氢酶复合体(pyruvate dehydrogenase complex)和α-酮戊二酸脱氢酶(α-KGDH)就会受损[12]。三羧酸循环功能受损,会造成三磷酸腺苷(ATP)不足,将无法为细胞提供足够的能量[12]。大脑需要足够的能量才能正常运作和使用神经递质。当神经元没有足够的能量时,脑神经元细胞就会死亡,并造成脑损伤[12]。
与韦尼克-科尔萨科夫综合征有关的脑萎缩出现在以下的大脑区域:
损伤的除了这些区域,也有大脑皮质受损的研究报告,不过,这可能是酒精的直接毒性,而不是硫胺缺乏的结果。目前公认硫胺缺乏才是韦尼克-科尔萨科夫综合征的根源[14]。
韦尼克-科尔萨科夫综合征引起的健忘症是因为间脑(丘脑、下丘脑和乳状体)萎缩造成,与其他颞叶内侧受损造成的健忘症相似[15]。一般认为乳状体丘脑束上任何部位受损都可能造成记忆力受损,这解释了为何丘脑或乳状体受损的患者,症状与韦尼克-科尔萨科夫综合征相同[14]。
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参见
参考文献
外部链接
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