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3-甲基戊烯二酸
化合物 来自维基百科,自由的百科全书
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3-甲基戊烯二酸(英语:3-Methylglutaconic acid,缩写:3-MGA),是一种有机化合物,结构简式HOOCCH=C(CH3)CH2COOH,属于不饱和二羧酸[1]。
如果人体亮氨酸在线粒体分解代谢途径中3-甲基戊烯二酰辅酶A水解酶活性缺乏,会引起尿液中3-甲基戊烯二酸和3-甲基戊二酸(3-MG)增高,产生名为3-甲基戊烯二酸尿症(3-MGA-uria)的遗传性疾病症状[1][2]。正常尿液中3-MGA含量低于20 mmol/mol 肌酐,而患有该疾病患者则可高达 1000 mmol/mol 肌酐[3]。
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参考文献
外部链接
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