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非特异性间质性肺炎

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非特异性间质性肺炎Non-specific interstitial pneumonia,简称NSIP)属于一种特发性间质性肺炎。本病最初于1994年,被Katzenstein和Fiorelli从对糖皮质激素效果较好的特异性间质性肺炎分离出来。[1]因此,相较于异性间质性肺炎,其预后相对较好。

症状

症状包含咳嗽呼吸困难,以及疲倦[2]

病因

目前认为属于一种自体免疫有关,可能为未分化型结缔组织疾病英语undifferentiated connective tissue disease的并发症[3]

分类

NSIP可依病理切片分为细胞性及纤维性两种,两种以预后不同。细胞性的镜检会显示慢性发炎但纤维化较少的情形;纤维性则会显示间质性纤维化,且发炎状态不一。在其他种类的特发性肺炎一般有一个明显的点状纤维化区域,但在NSIP中没有这种情形,一般为一整片的纤维化[4]

预后

纤维性NSIP的五年存活率约于 86% 至 92%之间,细胞性则为 100% 。大体来说NSIP的预后较寻常性间质性肺炎英语usual interstitial pneumonia(UIP)为佳[5]

参考文献

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