二氢硫辛酰胺脱氢酶

二氢硫辛酰胺脱氢酶（EC 1.8.1.4，英语：Dihydrolipoamide dehydrogenase，缩写DLD，又称为线粒体二氢硫辛酸脱氢酶，dihydrolipoyl dehydrogenase, mitochondrial），化学式为^[1]：C₂₂₈₅H₃₆₄₅O₇₂₁N₆₀₉S₁₉^[2]是一种由人类基因DLD^[3][4][5][6]所编码的黄素蛋白，其作用是将二氢硫辛酰胺脱氢从而转化为氧化型硫辛酰胺。

二氢硫辛酰胺脱氢酶
PDB渲染的1zy8
有效结构 PDB 直系同源检索：PDBe, RCSB PDB查询代码列表 1ZMC​, 1ZMD​, 1ZY8​, 2F5Z​
标识
代号	DLD; DLDH; E3; GCSL; LAD; PHE3
扩展标识	遗传学：238331 鼠基因：107450 同源基因：84 GeneCards: DLD Gene
EC编号	1.8.1.4
基因本体论描述 分子功能 · dihydrolipoyl dehydrogenase activity · electron carrier activity · oxidoreductase activity · lipoamide binding · flavin adenine dinucleotide binding · NAD binding 细胞成分 · cytoplasm · mitochondrion · mitochondrial matrix · flagellum · acrosomal matrix · oxoglutarate dehydrogenase complex · pyruvate dehydrogenase complex 生物过程 · pyruvate metabolic process · tricarboxylic acid cycle · 2-oxoglutarate metabolic process · mitochondrial electron transport, NADH to ubiquinone · proteolysis · lysine catabolic process · gastrulation · aging · branched chain family amino acid catabolic process · lipoate metabolic process · regulation of acetyl-CoA biosynthetic process from pyruvate · cellular nitrogen compound metabolic process · regulation of membrane potential · cell redox homeostasis · sperm capacitation · dihydrolipoamide metabolic process Sources: Amigo / QuickGO
直系同源体
物种	人类	小鼠
Entrez	1738	13382
Ensembl	ENSG00000091140	ENSMUSG00000020664
UniProt	P09622	O08749
mRNA序列	NM_000108	NM_007861.4
蛋白序列	NP_000099	NP_031887.2
基因位置	Chr 7: 107.53 – 107.57 Mb	Chr 12: 32.02 – 32.04 Mb
PubMed查询	[1]	[2]
查 论 编

二氢硫辛酰胺脱氢酶
标识符
酶学委员会编号（EC编号）	1.8.1.4
CAS号	9001-18-7
数据库
集成关系酶学数据库（IntEnz）	IntEnz总观
不伦瑞克酶学数据库（BRENDA）（英语：BRENDA）	BRENDA进入
专家蛋白质分析系统（ExPASy）（英语：ExPASy）	NiceZyme总观
京都基因与基因组百科全书（KEGG）	KEGG进入
元代谢途径数据库（MetaCyc）（英语：MetaCyc）	代谢途径
PRIAM酶功能特异性谱（英语：PRIAM enzyme-specific profiles）	谱档案
蛋白质数据库（PDB）结构	结构生物信息学研究合作实验室PDB PDB欧洲 PDB概述
基因本体（GO）	AmiGO / 快速GO
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DLD作为一种线粒体蛋白质，在真核生物的能量代谢中起到重要作用，它至少参与了五种多酶复合体，且为复合体完成反应所必需的组份^[7]。另外，DLD作为一种黄素蛋白氧化还原酶，以FAD为辅基接受质子与电子催化二硫键的形成。

DLD是大小为51千道尔顿亚基的同二聚体，其中每个亚基都与一分子的FAD以共价键的形式相连^[8]。

• 
  硫辛酰胺
• 
  二氢硫辛酰胺

功能

在哺乳动物的线粒体三羧酸循环中，该酶与丙酮酸脱氢酶和二氢硫辛酰基乙酰基转基酶一起组成中丙酮酸脱氢酶复合体，同时该酶亦是α-酮戊二酸脱氢酶复合体中的一个组分。二氢硫辛酰胺脱氢酶的主要任务是负责将复合物中另一组分硫辛酰胺转乙酰基酶（或二氢硫辛酰琥珀酰转移酶）的辅基二氢硫辛酰胺脱氢从而转化为氧化型硫辛酰胺，该酶也是线粒体甘氨酸剪切体系的组分。