精氨基琥珀酸裂解酶

精氨基琥珀酸裂解酶（英语：Argininosuccinate lyase，化学式为：C₂₂₇₆H₃₆₁₆O₆₈₄N₆₄₂S₁₉^[1]，简称ASL，或称精氨酸琥珀酸裂解酶 ），是一种将精氨基琥珀酸分裂成精氨酸及延胡索酸的酶（EC4.3.2.1）。它负责尿素循环中的第4个步骤。

精氨基琥珀酸 精氨基琥珀酸裂解酶 精氨酸 延胡索酸 +

精氨基琥珀酸裂解酶
识别
符号	ASL
Entrez	435
国际人类基因组组织	746
人类孟德尔遗传学	608310
美国国家生物技术信息中心	NM_000048
UniProt	P04424
其他资料
EC编号	4.3.2.1
基因座	7 pter-q22

基因及病理

为精氨基琥珀酸裂解酶编码的基因，称为精氨基琥珀酸裂解基因，是位于在着丝粒与长臂(q)的11.2位置之间的第7号的染色体，由碱基对64,984,963至65,002,090。

精氨基琥珀酸裂解基因的突变，部份会导致精氨基琥珀酸裂解酶比起正常较短或畸形，影响其携带物质引发化学反应的能力，造成精氨基琥珀酸尿症。尿素循环的第4个步骤亦会被破坏，导致身体内积聚过多的氮及有毒的氨。