膜增生性肾小球肾炎

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膜增生性肾小球肾炎（Membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN），也被称为系膜毛细管性肾小球肾炎（mesangiocapillary glomerulonephritis），^[1] 是一种类型的肾小球肾炎引起的肾脏"肾小球系膜及基底膜(GBM)"增厚沉积，激活补体系统和破坏肾小球。

膜增生性肾小球肾炎 (Membranoproliferative glomerulonephritis)
显微照片指出肾小球中"膜增生性肾小球肾炎"之系膜基质增多，及系膜细胞结构增多。肾活检。PAS染色法。
类型	肾小球肾炎[*]、proliferative glomerulonephritis[*]、疾病
分类和外部资源
医学专科	泌尿外科
ICD-10	N00-N08 with .5 and .6 suffix
ICD-9-CM	581.2, 582.2, 583.2
OMIM	609814 305800
DiseasesDB	34457
MedlinePlus	000475
eMedicine	med/887
MeSH	D015432
GeneReviews	致密物沉积病/膜增生性肾炎II型.
Orphanet	93571

MPGN之肾炎综合征的"原发性肾起因"(primary renal cause)于儿童约占4％而成年人约7％。

它不应该与膜性肾小球肾炎相混淆，"膜性肾小球肾炎"是处于基底膜增厚的状态下，而其系膜是没有此种情况的。

病理

参见：肾功能和肾生理学

肾小体结构图。肾小球外系膜细胞为#5b。A–肾小体，B–近曲小管，C–远曲小管，D–肾小球旁器。1.基底膜（基底层）2.鲍氏囊 - 壁层 3.鲍氏囊 - 脏层 3a.足细胞或有时被称为鲍氏细胞 3b.足梗(来自足细胞的足突) 4.鲍氏囊腔（尿腔） 5a.系膜-肾小球内系膜细胞 5b.系膜-pp肾小球外系膜细胞 6.颗粒细胞（肾小球旁细胞）7.致密斑 8.肌细胞（平滑肌）9.入球小动脉 10.肾小球毛细血管 11.出球小动脉。

膜增生性肾小球肾炎涉及在肾小球内系膜区的沉积物。

它也是主要的丙型肝炎相关性肾病。

该组织形态学的鉴别诊断(differential diagnosis)包括移植肾小球病(Transplant glomerulopathy)及血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy)。

外观

肾小球基底膜（GBM）是重建在沉积物之上，在显微镜下造成了电车轨道现象（英语：Tram track (medicine)）的出现。^[2] 致肾小球系膜细胞数增加。^[3]

类型

有三种类型的MPGN，但是这种分类是比较陈旧的做法、由于MPGN的发病原因模式已经变得较清楚。

I型

I型是迄今为止最常见的、是通过免疫复合物(Immune complex)的沉积在肾里所引起的。它的特点是内皮下和系膜免疫沉积物。

它被认为是与经典补体途径(Classical complement pathway)相关联。^[4]

II型

II型优选的名称是"致密物沉积病(dense deposit disease)。^[5] 大多数情况下致密物沉积病不会显示膜增生性图案，^[6] 一份2012年的论文认为DDD是与C3肾小球肾炎(Glomerulonephritis)是有所连续，^[7] 其中一个原因是I型到III的分类系统渐渐失去支持。

大多数的情况下，与另类补体途径(Alternative complement pathway)失调有关。^[8][9]

MPGN-II的自发缓解是罕见的，大约一半受MPGN-II影响的人在10年之内将发展到终末期肾脏疾病。^[10]

在许多情况下，MPGN-II的病情会发展为玻璃膜疣(drusen/脉络膜基底层透明小疣)，而玻璃膜疣是由位于眼睛视网膜色素上皮细胞( retinal pigment epithelium/RPE)下方的布鲁赫膜(Bruch's membrane)之相同沉积物所引起的。随著时间的推移视力也会变差且有"视网膜下新生血管膜"(subretinal neovascular membranes)、黄斑区脱离(macular detachment)，以及中心性浆液性脉络膜视网膜病变的发展。^[11]

(参见：依库珠单抗#致密物沉积病 (DDD)(Eculizumab))

III型

III型是非常罕见的，它的特征在于皮下沉积物的混合及I型疾病的典型病理结果。

候选基因已被确定在1号染色体。^[12]

补体成分3(Complement component 3)是根据免疫荧光(Immunofluorescence)来观察。^[13]