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猫科海绵状脑病
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猫科海绵状脑病(FSE)是一种侵害猫科动物大脑的神经退行性疾病。已知该病可影响家猫、圈养猫及野生猫科动物物种。[1]与疯牛病类似,该病可潜伏数年才发病。[2]
病因
与其他传染性海绵状脑病(TSE)一样,FSE 由错误折叠的朊粒蛋白(PrPSc)引起,该蛋白可使正常朊蛋白(PrPC)也发生错误折叠。[3]更著名的 TSE 包括牛的疯牛病、人类的克雅二氏病、绵羊的羊搔痒症及鹿的慢性消耗病。[4]
FSE 最早在英国疯牛病暴发后不久被发现,认为系猫食用被疯牛病污染的牛肉或其他牛组织(如肉骨粉)所致。[2]实验室条件下,人类 TSE 及鹿慢性消耗病的朊病毒亦可引发 FSE。[5]但绵羊的羊搔痒症朊病毒不能致猫发病,提示不同物种 TSE 朊病毒存在差异。[6]
目前认为接触病猫 FSE 朊病毒(水平传播)可扩散疫情,但截至 2006 年尚无相关实验室研究。[6]2009 年曾报道一起圈养猎豹疑似母婴(垂直)传播病例。[4]FSE 朊病毒可感染高表达羊朊蛋白的 TgOvPrP4 小鼠。[4]
症状与体征
家猫 FSE 临床表现通常呈渐进性,持续数周至数月。[6]早期可见行为改变,如攻击性增强、胆怯、躲藏、感觉过敏、运动功能丧失及多渴症。[6]常见运动障碍包括步态异常与共济失调,通常先累及后肢。病猫距离判断能力下降,部分出现快速、蹲伏、过度步态。部分病猫可见头部倾斜、震颤、凝视、流涎、梳理行为减少、多食症及瞳孔散大。[6]共济失调约持续 8 周。
诊断
确诊需依靠验尸检查,包括双侧对称性神经毡空泡化及神经元空泡化。病变多见于基底核、大脑皮质及丘脑。[7]
感染猎豹的肾脏与肾上腺亦可见 FSE 朊病毒异常聚集,这在朊病中罕见,可能使其随尿液排出。[8]该结果 2009 年曾受质疑,2010 年再次确认,家猫亦有类似报道。[9]
治疗
本病为绝症,目前无特效治疗。[10]多数病猫数月到数年内死亡,或因病情被安乐死。[6]
病猫所有组织应严格按朊病毒灭活指南处理,以防感染人或动物(见此段所用参考文献中罗列)。曾饲养感染动物的设施可能极难彻底消毒。[11]
流行病学
1990 年英国首次报告家猫病例,距疯牛病首次报道仅 4 年。[1][6][12]此后其他国家及圈养猫科动物亦有病例,但多数患猫来自英国。[13]
患猫的平均年龄为 11 岁,年龄范围约 2–10 岁。[6]所有品种均可发病。[10]家猫 Prnp 基因已报道一些多态性,但尚未发现其对病程有影响。[3]
参考文献
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