进行性上眼神经核麻痹症

进行性上眼神经核麻痹症（Progressive supranuclear palsy，PSP）是一种大脑的退行性疾病，病情会随时间而恶化^{[1] [2]}。症状包括平衡障碍、运动功能减退症、眼肌麻痹（英语：Ophthalmoparesis）、吞咽障碍、忧郁和认知缺陷^{[1] [3]}。可能并发症包括肺炎和跌倒^[3]。

进行性上眼神经核麻痹症
异名	Progressive supranuclear palsy, Steele–Richardson–Olszewski syndrome, frontotemporal dementia with parkinsonism
中脑萎缩引起的核上性麻痹在磁共振成像中出现蜂鸟影像。
症状	平衡障碍、运动功能减退症、眼肌麻痹（英语：Ophthalmoparesis）、失智症
起病年龄	60–70岁
病因	不明
鉴别诊断	帕金森氏病, 皮质基底节变性（英语：corticobasal degeneration）, FTDP-17（英语：FTDP-17）, 阿尔茨海默病
治疗	药物、物理治疗、职能治疗
药物	L-多巴, 金刚烷胺
预后	死亡（通常在诊断后的 7–10 年）
患病率	每10万人6人
分类和外部资源
医学专科	神经内科
ICD-11	8A00.10
ICD-9-CM	333.0
OMIM	610898、​601104、​609454
DiseasesDB	10723
MedlinePlus	000767
eMedicine	1151430
Orphanet	683

病因尚不清楚，但部分可能与遗传有关^{[4] [5]}。但通常没有家族病史（英语：Family history (medicine)）^[5]。可能的致病机转与脑内Tau蛋白积累有关^[1]。属于非典型帕金森症候群^[4]。依症状诊断，医学影像也可辅助诊断^[1]。可能出现类似症状的疾病包括帕金森氏病、额颞叶失智症和阿尔茨海默病^[1]。

至2021年止，尚无特定的针对性治疗，只有对症治疗^{[3] [5]}。左旋多巴和金刚烷胺等药物可能会暂时改善某患者的症状^[1]。其他处置包括使用助行器、订制的鞋子或眼镜^[5]。诊断后的预期寿命约为 7 年^[1]。

每 100,000 人中约有 6 人患有进行性上眼神经核麻痹症^[1]。通常在 45-75 岁间发病^[5]。男女发病率相似^[5]。尚未发现与任何特定种族、地点或职业有关^[1]。 由斯蒂尔（Steele）、理查森（Richardson）和奥尔舍夫斯基（Olszewski）在1964 年首次完整描述此种情况^[4]。

参见

• 关岛型肌萎缩侧索硬化（英语：Lytico-bodig disease）（Lytico-bodig disease；又名：关岛型帕金森氏-痴呆症复合症，Parkinsonism-Dementia Complex of Guam）
• 番荔枝辛