朊粒蛋白

朊粒蛋白^[6][7]（prion protein，PrP^[8][9]）音译普里昂蛋白，又名朊毒体蛋白^[10]，是在人和动物体内普遍存在并具有一定生理功能的蛋白^[11]，但其异常折叠可能在人或动物中引起致死性神经退行性疾病。缩写 PrP 的 Pr 代表朊粒，P 代表蛋白；由于 PrP 一般是机体正常的大分子，称朊“毒”体蛋白可能造成误解。

PRNP
已知的结构 PDB 直系同源搜索: PDBe RCSB PDBID列表 1E1G、​1E1J、​1E1P、​1E1S、​1E1U、​1E1W、​1FKC、​1FO7、​1H0L、​1HJM、​1HJN、​1I4M、​1OEH、​1OEI、​1QLX、​1QLZ、​1QM0、​1QM1、​1QM2、​1QM3、​2IV4、​2IV5、​2IV6、​2K1D、​2KUN、​2LBG、​2LEJ、​2LFT、​2LSB、​2LV1、​2OL9、​2W9E、​3HAF、​3HAK、​3HEQ、​3HER、​3HES、​3HJ5、​3HJX、​3MD4、​3MD5、​3NHC、​3NHD、​3NVF、​4DGI、​4E1H、​4E1I,%%s1E1G、​1E1J、​1E1P、​1E1S、​1E1U、​1E1W、​1FKC、​1FO7、​1H0L、​1HJM、​1HJN、​1I4M、​1OEH、​1OEI、​1QLX、​1QLZ、​1QM0、​1QM1、​1QM2、​1QM3、​2IV4、​2IV5、​2IV6、​2K1D、​2KUN、​2LBG、​2LEJ、​2LFT、​2LSB、​2LV1、​2M8T、​2W9E、​3HAF、​3HAK、​3HEQ、​3HER、​3HES、​3HJ5、​3HJX、​3MD4、​3MD5、​3NHC、​3NVF、​4DGI、​4E1H、​4E1I、​4KML、​4N9O
识别号
别名	PRNP；, ASCR, AltPrP, CD230, CJD, GSS, KURU, PRIP, PrP, PrP27-30, PrP33-35C, PrPc, p27-30, prion protein
外部ID	OMIM：176640 MGI：97769 HomoloGene：7904 GeneCards：PRNP
相关疾病
传染性海绵状脑病、​克雅二氏病、​致死性家族失眠症、​Gerstmann–Sträussler–Scheinker症候群、​Huntington disease-like 1、​spongiform encephalopathy with neuropsychiatric features、​inherited Creutzfeldt–Jakob disease[1]
基因位置（人类） 染色体 20号染色体[2] 基因座 20p13 起始 4,686,350 bp[2] 终止 4,701,590 bp[2]
基因位置（小鼠） 染色体 小鼠2号染色体[3] 基因座 2 F2|2 64.07 cM 起始 131,751,848 bp[3] 终止 131,780,349 bp[3]
RNA表达模式
查阅更多表达数据
基因本体 分子功能 • chaperone binding • transmembrane transporter binding • microtubule binding • ATP-dependent protein binding • 金属离子结合 • tubulin binding • 血浆蛋白结合 • 相同蛋白质结合 • copper ion binding • lamin binding • amyloid-beta binding • 蛋白酶结合 • glycosaminoglycan binding • type 5 metabotropic glutamate receptor binding • type 8 metabotropic glutamate receptor binding • signaling receptor activity • 大分子复合物结合 • cupric ion binding • cuprous ion binding 细胞组分 • mitochondrial outer membrane • 膜 • 线粒体 • integral component of membrane • 细胞质 • 高尔基体 • 细胞膜 • cell surface • 内质网 • 脂筏模型 • anchored component of membrane • 外排体 • 细胞核 • extrinsic component of membrane • 细胞质基质 • 突触后致密物质 • 包涵体 • 树突 • anchored component of external side of plasma membrane • 核膜 • 细胞内膜结合细胞器 • postsynapse 生物学过程 • negative regulation of protein phosphorylation • negative regulation of interferon-gamma production • response to cadmium ion • negative regulation of calcineurin-NFAT signaling cascade • response to copper ion • negative regulation of apoptotic process • response to oxidative stress • negative regulation of DNA-binding transcription factor activity • negative regulation of T cell receptor signaling pathway • regulation of protein localization • negative regulation of activated T cell proliferation • 学习和记忆 • cellular copper ion homeostasis • cellular response to copper ion • 细胞周期 • 代谢 • negative regulation of interleukin-17 production • protein homooligomerization • negative regulation of interleukin-2 production • regulation of potassium ion transmembrane transport • 长期记忆 • positive regulation of cell death • negative regulation of protein processing • protein destabilization • activation of protein kinase activity • calcium-mediated signaling using intracellular calcium source • negative regulation of catalytic activity • positive regulation of neuron apoptotic process • regulation of peptidyl-tyrosine phosphorylation • positive regulation of peptidyl-tyrosine phosphorylation • positive regulation of protein tyrosine kinase activity • positive regulation of protein targeting to membrane • dendritic spine maintenance • negative regulation of long-term synaptic potentiation • regulation of glutamate receptor signaling pathway • positive regulation of neuron death • negative regulation of amyloid-beta formation • regulation of intracellular calcium activated chloride channel activity • negative regulation of dendritic spine maintenance • negative regulation of amyloid precursor protein catabolic process • positive regulation of protein localization to plasma membrane • response to amyloid-beta • cellular response to amyloid-beta • regulation of calcium ion import across plasma membrane • neuron projection maintenance Sources:Amigo / QuickGO
直系同源
物种	人类	小鼠
Entrez	5621	19122
Ensembl	ENSG00000171867	ENSMUSG00000079037
UniProt	P04156	P04925
mRNA​序列	NM_183079 ​NM_000311 ​NM_001080121 ​NM_001080122 ​NM_001080123 ​NM_001271561	NM_001278256 ​NM_011170
蛋白序列	NP_000302 ​NP_001073590 ​NP_001073591 ​NP_001073592 ​NP_001258490 ​NP_898902 NP_000302.1 ​NP_001073590.1 ​NP_001073591.1 ​NP_001073592.1 ​NP_898902.1	NP_001265185 ​NP_035300
基因位置​（UCSC）	Chr 20: 4.69 – 4.7 Mb	Chr 2: 131.75 – 131.78 Mb
PubMed​查找	[4]	[5]
维基数据
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朊粒蛋白在人体中由 PRNP 基因编码，该基因也称为CD230（分化群230）^{[12][13][14][15]}。该蛋白表达主要存在于神经系统，但也广泛存在于全身其他多种组织中^[16][17][18]。

作为多种神经退行性疾病致病源的朊粒蛋白，原本是机体内一种正常表达蛋白，其可存在多种异构体形式，如常见正常的 PrP^C（cellular prion protein） 形式，具抗蛋白酶特性而致病的 PrP^Res 形式，以及一种位于线粒体中的异构体^[19]。PrP^Res 的常见例子如：PrP^Sc，是羊瘙痒病相关蛋白。